酮体的生成与利用要点:
生成部位:肝脏(线粒体)
关键酶:羟甲基戊二酸单酰CoA(HMG CoA)合成酶
原料:乙酰CoA
酮体:乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮。
能量变化:肝内生酮,肝外利用,是肝脏输出能源。
当脂肪酸降解过量时,细胞内缺少足够的草酰乙酸将所有的乙酰CoA带入TCA循环。在肝脏中脂肪酸经氧化分解生成乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种中间代谢产物,统称为酮体。其中β-羟丁酸含量较多,丙酮含量极微。
肝含有合成酮体的酶体系,故能生成酮体,但肝缺乏利用酮体的酶,因此不能氧化酮体,肝产生的酮体需经血液运输到肝外组织进一步氧化分解(肝外组织缺乏HMG CoA裂解酶)。
肝外组织具有活性很强的琥珀酰CoA转硫酶和乙酰乙酰硫激酶,它们分别使乙酰乙酸活化成乙酰乙酰CoA,后者经硫解生成2分子乙酰CoA,再经三羧酸循环氧化。
1.在正常情况下,酮体是肝脏输出能源的一种形式;
2.在饥饿或疾病情况下,为心、脑等重要器官提供必要的能源。酮体是脑组织的重要能源物质。
酮体一家兄弟三,丙酮和乙酰乙酸,
再加β-羟丁酸, 生成部位是在肝,
肝脏生酮肝不用,体小易溶往外送,
容易摄入组织中,氧化分解把能供。
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