【病例】马凡综合征合并左冠窦瘤1例

近期，美国休斯顿卫理公会医院Mohammed Chamsi-Pasha医生和Gerald Lawrie医生在欧洲心脏杂志（EHJ）上发表了1例马凡综合征合并左冠窦瘤的病例，非常罕见，大家一起来学习吧！

病史

42岁女性，因急性胸痛、呼吸困难急诊入院。

患者生命体征稳定，血压115/75 mmHg，心率86次/分。心电图未见缺血性改变，心肌酶阴性。

心脏CT血管造影提示主动脉根部严重扩张，左冠窦瘤（6.8 cm）（图A、图B）。动脉瘤压迫到左主干开口部（图C、图D）。超声心动图提示主动脉瓣中度反流。

图.（A）心脏CT血管造影矢状图提示主动脉根部严重扩张和左冠窦瘤；（B）心脏CT三维立体成像显示左冠窦瘤；（C）心脏CT冠状图提示主动脉根部扩张及被左冠窦瘤压迫的左主干开口处（箭头）；（D）左前降支曲面重建显示左主干开口处严重受压（箭头）。

既往马凡综合征病史。21年前，患者在作者所在中心接受了升主动脉A型夹层动脉瘤（DeBakey I型）修补术。

诊疗经过

患者紧急接受了主动脉窦修补术、主动脉根部置换术及冠状动脉再移植。术后顺利出院。

讨论

此病例罕见，在有症状的马凡综合征患者中，左冠窦瘤'伸出'左主干，需要早期手术干预。

来源：Mohammed A. Chamsi-Pasha，Gerald M. Lawrie. Aneurysmal left sinus of Valsalva in Marfan's syndrome. European Heart Journal. Published:31 July 2017.