系统性血管炎是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床上因受累血管的类型、大小、部位及病理特点的不同而表现各异，可以分为：①大血管炎：如大动脉炎和巨细胞动脉炎；②中等血管炎：如结节性多动脉炎和川崎病；③小血管炎：包括ANCA相关性小血管炎、显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎等。 作者：田庄 张抒扬 单位：北京协和医院 1.大动脉炎（TA） 大动脉炎（TA）是主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉及其主要分支，主动脉的二级分支如肺动脉、冠状动脉也可受累。损伤的主要表现为：①冠状动脉病变：血管炎症可引起冠状动脉内膜增厚、纤维化和狭窄以及冠状动脉血栓形成。TA累及冠脉多见于左右冠脉开口及近端，系主动脉根部炎症延伸所致，左侧多于右侧，狭窄可十分严重；但通常不累及其末梢部和心肌内分支。 ②瓣膜病变：TA可以有心脏瓣膜的受累，以主动脉瓣关闭不全最多见，其他如二尖瓣、三尖瓣和肺动脉瓣的关闭不全也有不同程度的发生。TA累及主动脉根部引起其扩张、侵犯主动脉瓣叶造成瓣膜损伤是引起主动脉瓣关闭不全的主要原因。 ③心肌病变：TA心肌损害比较少见。除高血压继发左室肥厚、心脏扩大外，最多见的心肌损害为扩张型心肌病。TA出现扩张性心肌病的机制尚不清楚。 2.结节性多动脉炎（PAN） 结节性多动脉炎（PAN）是一种坏死性血管炎性疾病，多发生于中等直径的肌动脉，以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。 心血管系统受累主要表现为冠状动脉炎，是冠脉炎性心肌梗死的最常见病因。主要累及冠状动脉分支的中、外层，局部炎症导致管腔狭窄或闭塞并可以伴有血栓形成，临床表现为心绞痛、心肌梗死、心律失常、乳头肌功能不全等，甚至出现心衰或者心源性休克。 PAN除累及冠状动脉外，其损害肾脏血管导致的高血压也会加重心脏损害，主要表现为充血性心力衰竭。少数患者发生间质性心肌炎和心包炎，严重者可出现大量心包积液和心包填塞。 3.变应性肉芽肿性血管炎 变应性肉芽肿性血管炎又名Churg-Strauss血管炎，是累及小和中等直径血管的系统性血管炎性疾病，以血管外肉芽肿形成、高嗜酸粒细胞血症和哮喘为特征，常发生于变应性鼻炎患者中。其血管炎和肉芽肿改变还可见于皮肤、心脏、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏等部位。变应性肉芽肿性血管炎常引起的心脏受累是患者死亡的主要原因之一，占该病死因的50%。 其心血管系统损害的主要表现有：①心包病变：主要为少至中量心包积液；也有文献报道可以出现急性心包炎、慢性缩窄性心包或者心脏压塞。②肺动脉高压：发生率为18.2%。③心肌病变：表现为左心室室壁运动普遍减低和左室扩大；也有心内膜下纤维化导致限制型心肌病的报道。④冠状动脉病变：病理显示为系统性血管炎或孤立的嗜伊红性冠状动脉炎，主要引起心肌壁内小冠脉炎性狭窄和闭塞而致心肌梗死，多为小灶性，一般很少引起透壁性心肌梗死；也可以因为冠状动脉炎症引发痉挛，导致心肌缺血或心肌梗死。⑤心律失常：包括Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞、完全性束支传导阻滞、房颤和室颤等。 4.白塞病（BD） 白塞病（BD）主要表现为口腔溃疡、外阴溃疡、眼病和皮肤损害，心脏、胃肠道、神经系统也可受累。心血管系统受累的主要表现有：①瓣膜病变：主要累及主动脉瓣和二尖瓣，也可累及三尖瓣，以瓣膜关闭不全为主要表现，部分出现瓣膜脱垂。其中，主动脉瓣脱垂易导致重度主动脉瓣关闭不全。 ②冠状动脉病变：主要表现为心绞痛，严重者会发生心肌梗死。冠状动脉造影检查主要表现为冠状动脉瘤样扩张，也可以表现为冠脉血管开口部位狭窄，以左前降支最易受累。 ③肺动脉高压：其可能由肺动脉血管炎以及反复的有症状或无症状的肺栓塞所引起，也可以见于左心衰所致。 ④心包炎病变：白塞病所致的心包病变多为急性或慢性渗液性心包炎。多为少到中量心包积液，少数为大量心包积液，严重者可发生心脏压塞，很少发展为缩窄性心包炎。 ⑤心腔内血栓：是白塞病心脏受累的少见表现。血栓的位置以右心为主，左心也可出现。 ⑥心律失常：传导系统受累时可以出现多种心律失常，多表现为Ⅰ度或Ⅱ度房室传导阻滞，也可出现心房颤动。 ⑦主动脉窦瘤：发生率很低，因大多数患者无症状，所以诊断也很困难。右冠窦最易受累。大多数窦瘤会突入右心房或者右心室，部分患者会破入右心房或者右心室，但也可能破入左心房、左心室、肺动脉甚至心包腔。 内容精选自：张健教授、陈义汉院士主编《心脏病学实践2018》。
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