《2017AHA科学声明：川崎病诊断、治疗和长期管理》9大要点

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近期美国循环杂志上发表了美国心脏病学会关于川崎病的科学声明，它是在2004年发布的美国心脏病学会川崎病的诊断、治疗和长期管理指南上的更新。今天请北京同仁医院的心内科主任医师王吉云教授为大家解读一下有科学声明的几个关键点，供大家学习。

一、病理机制

川崎病的血管病变涉及三个影响肌性动脉的病理过程，首先是坏死性动脉炎，随后是亚急性或慢性血管炎，最后是血管腔内成肌肉纤维性增生。

二、  诊断条件

≥5天以上的发热且4项主要的临床特点（肢体改变、出疹，结膜炎，口腔改变及颈部淋巴结病变）

三、  可疑的不典型川崎病评估流程推荐

1、儿童发热≥5天，两个或三个临床标准或婴幼儿发热≥7天，无其他原因可解释。

2、C反应蛋白≥3.0mg/dl和/或血沉≥40mm/hr，支持川崎病。

 

3、有下述实验室发现的患者：

①超声心电图发现异常

②支持性实验室诊断标准：年龄校正的贫血，7天发热后血小板计数≥45,000，白蛋白≤3.0g/dl，（ALT升高），白细胞计数≥15,000/mm³或尿≥10白细胞/hpf）应当接受治疗。

四、相关影像学检查

1、考虑川崎病应进行超声心电图检查，接受治疗后的1~2周及4~6周应复查。

2、血管腔内径进行定量评估，方法与以往指南有变化。

五、川崎病的治疗

1、应该接受静脉免疫球蛋白的治疗2g/kg，单次输注，10~12小时输入，给予中量（30~50mg/kg/day）或大剂量（80~100mg/kg/day）阿司匹林，直至退烧。

2、免疫球蛋白作为主要治疗，不应使用单次脉冲式的甲基强的松龙。对于急性川崎病的高危患者，如果这些高危患者在启动治疗前被识别，可以考虑长时间皮质类固醇激素和静脉免疫球蛋白以及阿司匹林。

3、大约1-~20%的川崎病患者在初次接受静脉免疫球蛋白和阿司匹林治疗后会存在持续或反复发热。声明详细描述了其他治疗选择，包括二次使用静脉免疫球蛋白，大剂量脉冲式类固醇激素，较为长期的类固醇激素、英夫利昔单抗、环孢素、免疫调节性单克隆抗体。

4、冠脉异常的危险分类基于测量结果。

参考文献

1、AHA Scientific Statement on Kawasaki Disease . ACC.Apr 21,2017

2、Diagnosis,Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease A Scientific Statementfor Health Professionals From the American Heart. Circulation.2017

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