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本文作者：随风
编辑：影像狗
中枢神经系统血管炎以血管壁炎症性改变为主要特点，可以累及各种大小类型的血管。目前血管炎的病理机制还不清楚。血管炎可以累及大血管（大动脉炎，巨细胞动脉炎），中血管（川崎病，结节性多动脉炎），小血管（免疫球蛋白A血管炎，显微镜下多动脉炎，肉芽肿性血管炎，嗜酸性肉芽肿血管炎），以及不同大小的血管（白塞病，耳蜗前庭综合征）。中枢神经系统原发性血管炎是一种特发性的疾病，没有普通炎症可促进可逆性脑血管收缩的特点。血管炎也可以继发于系统性疾病，比如感染、肿瘤、药物过量或者放射治疗。其影像表现各异，从小的缺血改变到梗死、出血和白质水肿以及出现强化。脑动脉可以表现串珠样改变，不同程度的管腔狭窄、闭塞和血管壁的强化。结合影像表现、临床症状和实验室检查有助于确诊中枢神经系统血管炎。
表1：2012年Chapel Hill会议修订系统性血管炎命名分类血管炎类型疾病类型
大血管炎大动脉炎
巨细胞动脉炎
中血管炎结节性多动脉炎
川崎病
小血管炎IgA血管炎
显微镜下多动脉炎
肉芽肿性多血管炎
嗜酸性肉芽肿多血管炎
累及多种大小的血管炎白塞病
耳蜗前庭综合征
单器官血管炎原发性中枢神经系统血管炎
与系统性疾病有关的血管炎系统性红斑狼疮
干燥综合症
风湿性关节炎
抗磷脂抗体综合征
硬皮病
与可能病因相关的血管炎感染引起血管炎
急性败血症性脑膜炎
结核分枝杆菌
神经梅毒
病毒（HIV-相关性血管炎，水痘带状疱疹血管炎）
真菌（毛霉病，曲霉菌病）
寄生（囊虫病）
肿瘤引起血管炎
药物引起血管炎
辐射引起血管炎
表2：累及大、中、小脑血管或者单个器官血管炎的典型临床和影像学表现病种临床/影像学表现
大动脉炎颈总动脉管壁增厚、管腔扩张，主动脉部分区域狭窄
巨细胞动脉炎颞动脉管壁增厚并且出现强化
结节性多动脉炎动脉瘤和颈内动脉的狭窄/闭塞
川崎病儿童常见，表现为非特异性的硬膜下出血、脑梗死、脑萎缩或者是胼胝体压部可逆性的高信号
IgA血管炎4-7岁儿童常见，表现为高血压性脑病，但是只有局灶的缺血或者出血的损害
显微镜下多血管炎脑出血、硬脑脊膜炎、脑梗死以及不同程度小血管疾病
肉芽肿性多血管炎鼻腔以及鼻甲的软组织肿块伴有破坏，软脑膜强化
嗜酸性肉芽肿血管炎大范围的脑梗死或者微梗死和少量脑出血或者大量脑出血，视神经病
白塞病脑实质（80%病例）：斑片状或者融合的区域，主要位于脑干也有可能在基底节，非脑实质（20%）：主要表现为海绵窦血栓形成
耳蜗前庭综合征非特异性的缺血性改变，前庭迷路消失或者变小
原发性中枢神经系统血管炎磁共振表现：分散或者弥漫幕上和幕下病变，病变可以是梗死和出血；DSA:小和中等大小血管的局部或者多灶节段性或者不规则的狭窄/闭塞
可逆性脑血管收缩综合征反复发作的剧烈头痛，多变局灶性神经系统异常和多发节段性动脉狭窄，所有这些在3个月之内出现缓解
烟雾病远心端颈内动脉狭窄或者闭塞；在基底节和丘脑区域出现烟雾状血管，软脑膜侧枝血管出现蔓藤征
表3：与系统性疾病和可能因素相关血管炎的影像学表现病因影像学表现
系统性红斑狼疮皮层下和脑室周围白质高信号（60%病例），脑萎缩（30%），脑出血（3%）
干燥综合征广泛的白质和灰质损害以及微出血，扩大的泪腺和唾液腺
风湿性关节炎硬脑脊膜炎伴软脑膜强化，硬脑膜瘤，少数出现脑血管炎
抗磷脂抗体综合征
动脉或者静脉血栓，血小板减少症以及频繁流产
硬皮病非特异性梗死，大或者微出血以及广泛的钙化
急性败血症性脑膜炎5%-15%的成人会出现脑梗死，高达30%的新生儿会出现细菌性脑膜炎
结核性血管炎更小的脑动脉血管炎导致基底节区的脑梗死以及基底池出现强化
神经梅毒年轻成人的脑卒中（大多数影响大脑中动脉）
水痘带状疱疹血管炎磁共振表现：儿童单侧或者双侧的基底节梗死，DSA：大脑前和大脑中动脉的串珠样改变
HIV儿童动脉瘤，血管闭塞，血栓性疾病以及静脉血栓形成
真菌免疫力缺乏的病人或者糖尿病病人出现副鼻窦病变，伴随着海绵窦狭窄和梗死
囊虫病磁共振表现：蛛网膜下腔囊虫病；DSA：串珠样改变或者血管阻塞的区域出现变细
恶性肿瘤与淋巴瘤和恶性血液系统疾病有关
可卡因血管炎、血管痉挛、梗死和烟雾样血管炎
海洛因海绵状白质脑病
辐射受累大脑动脉管壁增厚和主要的血管壁发生强化
实例
图1. 35岁男性，诊断为大动脉炎。增强MR血管成像（额面观）显示近端颈总动脉和右侧无名动脉明显扩张。
图2. 30岁男性，烟雾病。CT血管成像显示主动脉弓上分支完全闭塞，周围多发侧枝循环形成来为颈动脉和椎动脉供血。
图3. 男性，55岁，巨细胞动脉炎。患者表现为单侧的头痛、面部疼痛和颌跛行。三维CT图像显示颞动脉显影逐渐变浅、管腔逐渐变小（箭头）。
图4. 女性，27岁，结节性多动脉炎。（a）经颈内动脉造影DSA图像（侧面观）显示多发动脉狭窄但是没有动脉瘤形成。（b）轴位FLAIR图像显示左侧顶部近中线区域（箭头）出现高信号脑沟。轴位增强T1WI图像显示双侧顶部区域后部软脑膜出现强化。
图5. 10岁小男孩，确诊为IgA血管炎。曾有上呼吸道感染史，表现为皮肤出血和肾衰竭。轴位DWI图像显示脑实质多发散在的高信号区，包括基底节和胼胝体。这些区域在ADC图上表现为弥散受限。
图6. 28岁男性，显微镜下多血管炎伴有肾功能不全。轴位T2WI图像显示左侧顶部区域高信号的病变（箭头）。活检证实为肾小球肾炎。
图7. 38岁女性，肉芽肿性血管炎伴肾功能不全。（a）经颈内动脉造影DSA图像（侧面观）显示多发动脉狭窄。（b）增强后冠状位压脂T1WI图像显示鼻结构完全受到破坏，眶部内侧软组织发生强化，鼻拱延伸至筛孔，筛孔出的硬膜增厚并出现强化。肾活检显示为坏死性肾小球肾炎。
图8. 男性，34岁，嗜酸性肉芽肿血管炎伴肾功能不全。（a）轴位FLAIR图像显示顶部和额部皮质高信号。（b）轴位FLAIR图像显示小脑白质和灰质的高信号。在这个病例中，FLAIR图像上的发现可能代表的是细胞毒性和细胞外水肿并存。（c）脑血流的动脉自旋标记图显示了受累区域“高灌注”（红色）与低血流。这个现象是由于增强恢复的信号，而这个信号是由于慢血流或者侧枝循环以及适应性变化所引起而不是增加的脑血流。肾活检显示为嗜酸细胞性血管炎。
图9. 36岁中东男性，白塞病伴眼部和颊部溃疡（a）轴位T2-WI显示脑干多发脑梗死。（b）轴位T2WI显示在大脑半球特别是脑室周围多发慢性脑梗死。
图10. 40岁女性，原发性中枢神经系统性血管炎（经活检证实）。（a）轴位FLAIR图像显示左侧顶叶片状高信号影，最后证实是急性脑梗死。（b）经颈内动脉造影DSA图像（侧位观）显示多发动脉狭窄。1年后复查发现右侧大脑半球出现颅内血肿。
图11. 32岁女性，不典型的原发性中枢神经系统性血管炎（经脑活检证实）。（a）增强后轴位T1WI图像显示基底节区和沿着视辐射区域典型的点状强化。在血管周围间隙的区域也出现了类似的发现。（b）脊髓增强后正中矢状位T1WI图像显示多发区域出现强化。
图12. 26岁产后妇女出现的可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）。随访过程中的正常表现支持这一诊断。（a）经颈内动脉造影DSA图像（侧面观）显示大多数动脉表现为明显狭窄。（b）轴位T2WI图像显示广泛融合的片状异常高信号，主要是位于白质区域。（c）增强灌注MRI获得的轴位平均通过时间图显示在受累的脑后部和脑深部区域平均通过时间增加。
图13. 25岁男性，烟雾病。DSA图像（侧面观）显示从豆纹动脉和眼动脉发出的广泛的侧枝血管。
图14. 14岁女性，系统性红斑狼疮，表现为面部潮红出现典型的蝴蝶征。（a）MR磁共振血管成像（底面观）左侧大脑中动脉未见显示。所有颈内动脉管腔变窄，右侧颈内动脉血流消失。（b）轴位DWI图像显示左侧尾状核头急性脑梗塞。
图15. 50岁女性，干燥综合征，表现为眼干和嘴干。（a）经颈内动脉造影DSA图（侧面观）显示多发动脉狭窄。（b）轴位DWI图像显示大脑半球双侧非对称性脑梗塞。少量唾液腺组织活检确诊了这个诊断。
图16. 25岁墨西哥移民工人，结核性脑膜炎和脑梗死（经脑脊液证实）。（a）轴位增强T1WI图像显示蝶鞍上区域膜增厚并发生强化。（b）轴位DWI显示右侧内囊膝部脑梗死。
图17. 13岁女孩，水痘带状疱疹血管炎，表现为不典型的皮肤损害。（a）轴位DWI图像显示双侧基底节区急性脑梗死。（b）TOF MRA（底面观）显示多发动脉狭窄。
图18. 7岁男孩，HIV相关性血管炎。颈总动脉造影DSA图像（侧位观）显示多发动脉梭样改变。
图19. 45岁糖尿病男性，真菌性血管炎（经蝶窦粘膜活检确诊）。（a）增强后T1WI显示侵犯左侧海绵窦，导致颈内动脉管壁增厚（箭头）、管腔变窄。（b）轴位DWI图像显示左侧脑后部多发急性脑梗死。
图20. 寄生虫引起的血管炎和神经系统囊虫病（在脑脊液酶联免疫吸附试验证实）（a）轴位T2WI图像显示大脑前纵裂池多发囊状改变。（b）TOF MR血管成像（斜面观）显示大脑前动脉变窄，部分显示不清（箭头）。（c）轴位FLAIR图像显示胼胝体多发片状高信号代表急性脑梗死。
图21. 可卡因引起的血管炎。增强后冠状位T1WI显示左侧大脑中动脉血管壁发生强化（箭头）。
图22. 海洛因引起的血管炎。（a）34岁男性海洛因成瘾者轴位DWI图像显示多发区域性脑梗死。（b）另外一个病人轴位FLAIR图像显示海洛因引起的脑白质病主要影响额叶。
图23. 流程图显示了帮助确诊CNS血管炎的方法。
参考文献：Abdel Razek AA, Alvarez H, Bagg S, Refaat S, Castillo M.Imaging spectrum of CNS vasculitis.Radiographics. 2014 Jul-Aug;34(4):873-94
