本文转载自今日头条“医学顾事”
作者：顾建文、白小军、史铁钧、黄豪、王培新、黑博、刘文鹏，解放军306医院神经外科
烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
1957年首先由Takeuchi与Shimizu提出,其特征是:床突以上颈内动脉及Willis环自发性进展性梗塞,并在颅底出现大量侧枝代偿血管。因这些异常血管在血管造影上似“烟雾状”, Suzuki与Takaku于1967将该病命名为Moyamoya病(日文“烟雾”之义)。
Moyamoya病的基本病理变化为：颈内动脉末端，大脑前动脉和大脑中动脉的主干狭窄、闭塞；由于长期缺血的刺激,使Willis动脉环及其周围主干动脉与周围大脑皮层、基底节、丘脑和硬脑膜有广泛的异常血管网。上述两种病理改变分别是引起脑缺血与脑出血的主要原因。目前该病的病因仍不明确。
一般认为，Moyamoya病与中枢神经系统慢性炎症相关。近年来,由于病理研究强烈提示该病主要在内膜进展,且研究已证明内膜增厚、Moyamoya病血管的形成与平滑肌细胞的增生与移行有关,许多研究员转向研究各种生长因子,细胞活素以及它们的受体:如Kim等发现病人脑脊液中细胞视黄酸结合蛋白(CRABP-I)高表达,而CRABP-I影响平滑肌细胞增生,提示该蛋白可能与Moyamoya病内膜增厚有关,但尚无法确定其特异性;而Rina等发现肝细胞生长因子(HGF)在患者脑脊液中含量增高,并在颈动脉分叉处浓聚,提示HGF可能是moyamoya病病理过程的一种关键蛋白。该病家族性发病患者占总数的10%左右,且发病率在远东人群中最高,这些事实强烈提示其遗传学背景。既往的研究已发现Moyamoya病的发生与染色体3p,6q,17q与8q异常有关。此外,环境因素对该病的发生也同样有影响。已发现放射照射及一些特定的感染可能是本病发病的重要原因之一。
成年与小儿患者的临床表现相差甚大。儿童患者主要表现为脑缺血症状,如短暂性脑缺血发作(TIA)、缺血性脑卒中和脑血管性痴呆等,也可有头痛或癫痫。
Moyamoya病的患儿因慢性缺血而使脑血管扩张,过度换气仍会使其脑血管收缩使得原本已是低的脑灌注量进一步下降而激发TIA。因此TIA可能会被一些儿童的普通事件,如哭闹引起的过度换气而激发。Moyamoya病患儿普遍出现智商下降,其速度与程度目前无法预测。幼年患者疾病进展快速,预后多不良,提示早期手术的必要性,但目前缺少相关的临床试验来证实早期手术的益处。成人患者则多表现为脑出血症状,包括脑内出血、脑室内出血和蛛网膜下腔出血三种类型。可有头痛、昏迷、偏瘫及感觉障碍。至少有2/3成年患者以出血为首发症状,首次出血后46%的病人能恢复优良(根据Glasgow评分),7%的病人死亡,也有统计结果表明63%的病人的恢复令人满意。每年有约7%可能再次发生出血,其部位常常与原发出血位置不同且预后更差,仅有20%病人仍恢复优良,约30%因再次出血死亡。此外,脑缺血(TIA或脑梗塞)也是成年患者另一常见的症状,但出现缺血症状的年龄相对较小(小于30岁),年龄较大的患者几乎全部表现为脑出血,表现出Moyamoya病患者随年龄增长,其临床表现由脑缺血逐渐过渡到脑出血的迁移特征。
1997年,日本的厚生省Moyamoya病研究委员会提出了诊断指导方针。Moyamoya病的放射学诊断标准为:①颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉起始段的狭窄或闭塞;②颅底动脉充盈相可见闭塞处附近的异常血管网;③双侧受累。全部满足上述三个条件并排除系统性疾病后诊断即可成立。在儿童Moyamoya病中,有时烟雾状血管首发于一侧,随着年龄的增长,另一侧病变再逐渐出现,因而发生于儿童的单侧病变通常被认为是Moyamoya病,而成人的单侧改变只被认为是可能的Moyamoya病。Moyamoya病综合征或称类Moyamoya病则指有明确原发病或诱因(如放疗、动脉硬化、颅脑损伤、脑膜炎及系统性红斑狼疮、合并甲状腺肿等),并有典型烟雾状代偿血管生成的一类病变。
目前,DSA仍是诊断Moyamoya病的金标准。磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)的应用为Moyamoya病的病理血管检出提供了一种非创伤性方法。不少学者提出MRI和MRA两者结合可完成诊断的观点。应用缩短扫描时间的高分辨率turboMRA诊断Moyamoya病的敏感性和特异性可分别高达98%及100%,已有学者通过建立依据MRA结果且与Suzuki分级方式契合良好的分级系统,但MRA也有其局限性,如空间分辨率低,有夸大血管闭塞及狭窄-闭塞变化的趋向,在拟行手术治疗时,为了解精确解剖、病变血管狭窄程度和除外一些危险因素,DSA是必需的。一旦诊断确定,可结合使用Doppler超声、氙增强CT(Xe-CT)、正电子发射体层成像(PET)、单光子发射体层成像(SPCET)、弥散加权成像(DWI)、灌注加权成像(PWI)和磁共振波谱分析(MRS)等方式来评估患者脑区域血供、代谢分布,用以帮助决定治疗方式,评估手术效果。
Moyamoya病的治疗可分为药物治疗和手术治疗两类。药物治疗至今尚无确切的疗效。相比之下,尽管没有前瞻性随机对照的临床试验,一些大样本病例研究表明,手术能有效降低中风及TIA的发生率。手术治疗主要为搭桥手术,包括直接搭桥、间接搭桥及联合搭桥三类。直接搭桥是指颅内外动脉的吻合术。供体动脉为颞浅动脉(STA),受体动脉为大脑中动脉(MCA),有时也用大脑前动脉(ACA)。直接搭桥术能迅速有效地改善脑灌注,并减少颅底Moyamoy异常血管,但其操作难度较大。
尤其对于年龄偏小的患儿,由于血管管径过小、脆弱而只能接受间接搭桥术。对于直接搭桥术能否有效地降低再次出血的风险,目前仍存在争议。一个力图解决这一争议的多中心随机临床实验正在进行。间接搭桥术术式较多,常用的有脑-硬脑膜-动脉贴敷术(EDAS),脑-硬脑膜-动脉-肌肉贴敷术(EDAMS),带状EDAMS,脑-肌肉贴敷术(EMS),脑-肌肉-动脉贴敷术(EMAS)及网膜移植术等。与直接搭桥术相比,间接搭桥术具有安全与操作简单的优点,手术时间较短,麻醉风险降低,且能够更好地作用于大脑前动脉及大脑后动脉灌注区。
缺点是有时不能形成足够的侧枝循环,并可能出现仅在手术区域附近的脑组织的循环代谢得到改善的情况,Kim等对EDAS进行改进,联合双侧脑-帽状腱膜(骨膜)贴敷术,将带状帽状腱膜与骨膜从颅骨分离并以Z字形切割,深嵌入半球间的缝隙,贴敷于中央前回处,与EDAS术比较,联合术能有效地增加ACA及MCA供血区的血供,临床表现及影像结果更好,但术后梗塞发生率没有明显差别。Scott等同样对EDA(M)S过程做了一些改动,他们倡导不仅要打开硬脑膜,而且要广泛敞开蛛网膜,原理是移除新生血管进入大脑的屏障。同时将供体动脉外膜与软脑膜缝合,使蛛网膜去除后,血管与大脑保持接触。经过长期随访,证明该手术安全、有效、效果持久,可作为小儿患者的首选治疗方式。联合搭桥则指直接与间接搭桥术或几种不同的间接搭桥术合用。一些学者提倡将直接与间接搭桥术合用,努力利用两者的优点。一种具代表性的术式是将STA-MCA搭桥术与间接搭桥术如EDAS合用。将STA的顶骨走行分支用作EDAS的供体动脉,将STA的额部分支与MCA直接搭桥。
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