第二篇  肾小球疾病

第6章 4.混合冷球蛋白血症性肾小球肾炎(图片版2)

本章节内容主要从Robert B. Colvin和Anthony Chang所著《DIAGNOSTIC PATHOLOGY: KIDNEY DISEASES》（诊断病理学：肾脏疾病）中译出。

第6章 4.混合冷球蛋白血症性肾小球肾炎(图片版2)

冷球蛋白血症性血管炎

该患者患有与干燥综合征相关的II型冷球蛋白血症，两条肾小动脉显示血管炎。与其他形式的血管炎相反，冷球蛋白血症中的沉积物（黑弯）是PAS阳性的，因为它们是免疫复合物而不是纤维蛋白。

血管炎中的免疫复合物

标记免疫反应物的小动脉染色，表明该小动脉含有冷球蛋白。小动脉可能涉及血管炎，因为它也含有纤维蛋白，使其成为“真正的”血栓。

毛细血管内皮细胞内有吞噬的物质

该毛细血管袢有2个内皮细胞，内含被摄入的物质（如箭头所示--白弯），可能来自假性血栓。没有免疫复合物沉积，这在混合冷球蛋白血症中可能很少。

摄取冷冻蛋白的巨噬细胞

这种肾小球毛细血管被充满吞噬物质（白弯）的巨噬细胞闭塞。这可能来源于摄取（消化）复合物。

GBM双轨与假性血栓

肾小球毛细血管被假血栓（白空）闭塞，GBM双轨并具有细胞插入（白弯），这些特征表明慢性。内皮（白直）有明显反应伴窗孔完全丧失。

假性血栓和内皮下沉积物的亚结构

肾小球毛细血管中的假血栓（白弯）和内皮下沉积（白直）具有典型的冷球蛋白管状亚结构。基底膜内也存在无定形沉积物（黑直）。

GBM双轨

肾小球基底膜（GBM）在这个冷球蛋白血症GN的病例中是双轨（白空箭头），导致“电车追踪”或“双轮廓”。细胞，通常是由于单核细胞/巨噬细胞，插入导致GBM双轨。此外，足细胞足突广泛消失（黑直箭头）。

亚结构沉积

在冷球蛋白血症GN的情况下，材料的高倍仅显示模糊的原纤维/微管亚结构。原纤维的外观和突出程度变化很大。

参考文献：Robert B. Colvin, Anthony Chang. DIAGNOSTIC PATHOLOGY: KIDNEY DISEASES, SECOND EDITION( ISBN: 978-0-323-37707-2).

翻译：杨佳茹

审核：倪海锋 

排版：杨佳茹  

责编：倪海锋