肾脏肿大、反复尿路感染合并AKI，应考虑这个疾病！
急性肾损伤（AKI）根据发病机制不同可分为三大类：肾前性AKI、肾性AKI和肾后性AKI。不久前，肾内门诊来了一位特殊的AKI患者[1]，一起来看看发生什么了吧！该患者为一位63岁的女性患者，自诉已出现全身无力、运动性呼吸困难、右腹至腹股沟疼痛、排尿困难等症状2周，过去6个月内体重减轻6.8kg。在当地医疗机构曾诊断为大肠杆菌引发肾盂肾炎和克氏柠檬酸杆菌血症并发AKI（血肌酐423.4μmol/L），先后使用头孢吡肟和头孢地尼治疗12天后，症状并未减轻，糖化血红蛋白和肌酐分别为6.2%和287.3μmol/L。患者曾因骨关节炎做右全髋关节置换手术，并有哮喘史、长期吸毒史，偶尔服用布洛芬来缓解臀部疼痛。主管医生查体发现，入院时，患者出现间歇性发热，体温高达38.1°C，血压为96/64 mmHg，右侧腹部有压痛，腹部未见肿块或淋巴结病变，心肺检查正常。因患者存在反复尿路感染，经验性使用头孢曲松钠静脉注射治疗，随后因疑似双侧肾盂肾炎开具了左氧氟沙星。但由于患者有双侧肾肿大和持续性肾功能损害，主管医生怀疑可能是浸润性肾脏疾病如肾脏淀粉样变病变、肾结节或糖尿病肾病。患者无淋巴结或其他器官肿大，先排除肾淋巴瘤。为进一步明确原发病，并指导后续治疗，主管医生建议患者安排肾活检。肾活检检测结果显示，有11个肾小球，其中3个为全部硬化，1个为局灶性硬化，并有由淋巴细胞、浆细胞和组织细胞组成的间质膨胀，组织细胞有与M-G小体一致的细胞质包涵体，急性肾小管损伤及血管弯曲伴内膜硬化。免疫荧光和电镜检查均正常。光镜下显示组织细胞具有颗粒状细胞质和靶状M-G小体（图2）。在肾活检中未发现淀粉样变肾病、单克隆免疫球蛋白相关肾病、骨髓瘤或轻链沉积病疾病指征。图2 肾实质，间质炎症（100x，H&E）和入口，M-G小体（箭头）（400x，H&E）。结合患者近期有反复尿路感染，AKI和双侧肾肿大，最终诊断为肾软斑症。治疗与预后：住院期间静脉给药左氧氟沙星并在出院后继续口服环丙沙星抗菌治疗。8个月后，患者的肌酐降至114.92μmol/L。软斑症是一种罕见的非特异性肉芽肿性疾病，泌尿生殖系统最常发生，发生在膀胱约占40%，输尿管占11%，肾实质占16%，后腹膜腔占16%[2]。它感染肾脏后，经常表现为急性肾功能衰竭。上尿路软斑症可表现为不同程度的发热，腰痛或肿物。临床表现与尿路上皮的肿瘤，其他恶性疾病症状表现类似，单纯从症状上确诊是非常困难的，常被误诊为泌尿系肿瘤。尿路软斑症多见于30岁以上成年女性。目前确诊软斑症主要依靠组织病理学检查，典型软斑症病理特征包括：可见宽胞浆的组织细胞，淋巴细胞及浆细胞浸润，大量胞质丰富的圆形组织细胞和梭形平滑肌样细胞，呈肿瘤样聚集，其间散在一些同心圆状包涵体，似牛眼状，HE染色下呈紫蓝色，PSA染色呈红色，即软斑小体（M-G小体），但影像学缺乏特异性。软斑症为罕见的可治愈的慢性炎症性病变，临床治疗主要有2种方法[4]。一是使用强力抗生素，杀灭细胞内细菌，如利福平、喹诺酮类、甲氧苄啶磺胺甲恶唑等，具有高治愈率；二是利用胆碱受体激动剂———氯贝胆碱纠正溶酶体功能缺陷。此外，外科手术联合抗生素治疗能大大提高其治愈率。1.黄色肉芽肿性肾盂肾炎：瘤块中央可见坏死组织，有时出现小脓肿，周围为大量组织细胞，泡沫细胞和大小不等的多核巨细胞，最外层为浆细胞，淋巴细胞和肉芽组织。
2.颗粒细胞瘤：瘤细胞多呈巢状，带状或索状排列，有的呈片状，被薄的纤维组织分隔；瘤细胞体积大，呈圆形，卵圆形及多角形，胞质内可见粗大的嗜酸性颗粒；瘤细胞S-100阳性。3.肾脏炎性假瘤：主要由呈车辐状排列的梭形肌成纤维细胞，成纤维细胞和胶原纤维构成，其间有数量不等的淋巴细胞，浆细胞，组织细胞等弥漫浸润，并可见灶性分布的泡沫细胞和散在的Touton多核巨细胞。4.肾盂脂肪瘤：肾盂黏膜呈慢性炎症改变，黏膜下见大量良性脂肪组织增生，伴黏液样变性，间质见较多浆细胞，淋巴细胞浸润。5.非典型分支杆菌感染：如麻风，抗酸染色可检出麻风杆菌。肾软斑症确诊需在尿液或活体组织的单核细胞内找到典型的M-G小体。但大多数病例，在发病早期，仅仅表现为炎性病变，在单核细胞体内只能看到不典型的颗粒小体。
针对此种情况，应坚持定期随访，结合临床表现或病史，仍有一些鉴别点或特征可以重视与借鉴，为以后遇到此类病例,避免过度诊断或误诊。
因此，在临床工作中，若是遇到对于肾肿大、复发性尿路感染和急性肾损伤的患者，应考虑软斑症，必要时需进行积极治疗。
参考文献：
[1]Haq K, Ghaly M, Pelland KT, Dogbey P. Malakoplakia presenting with urinary tract infection, acute kidney injury, and bilateral renal enlargement in an immunocompetent patient. J Nephrol. 2023 Dec;36(9):2641-2643
[2]Kohl sk, Hans CP. Culaneous Malakoplakia[]J. Arch Pathol Lab Med, 2008, 132(1):113-117.
[3]Leao CA, Duarte MIS, Gamba C, et al. Malakoplakia after renal transplantation in the current era of immunosuppressive therapy: ase report and literature review []J. Transpl Infect Dis, 2012, 14(6): E137-E141
[4]Yousef GM, Naghibi B, Hamodat MM. Malakoplakia outside the urinary tract. Arch Pathol Lab Med. 2007 Feb;131(2):297-300.
[5]李军，杨杨，秦国强，等.右肾肿块为首（shou）发表现的多系统软斑症诊治分析[J/CD]．中华腔镜泌尿外科杂志（电子版,2022,16(4): 356-359
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