梅奥诊所/肾脏病理学会关于增生性肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识解读
南京总医院
国家肾脏疾病临床医学研究中心
全军肾脏病研究所
曾彩虹,刘志红
目前肾小球肾炎的病理诊断分类不明确,肾脏病理报告缺乏标准化模式,疾病诊断之间的层次关系缺乏统一性,不利于患者的治疗、转诊和随访,也限制了诊疗机构之间肾脏临床病理数据的共享和可比性。2015年2月,肾脏病理学家和肾病学家在梅奥诊所召开会议,提出基于病因学和发病机制的肾小球肾炎分类标准及病理报告的标准化模式,最终达成“梅奥诊所/肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告的共识”,并发表于近期的《美国肾脏病学会杂志》[J Am Soc Nephrol 2016,27(5):1278]。为加强广大临床医生对这一共识的认识,笔者特对其精华予以解读。
本文内容已于2016年7月28日在《中国医学论坛报》发表。
本次共识根据发病机制/致病类型,借助免疫荧光或免疫组化,并结合光镜和电镜结果,将增生性肾小球肾炎分5大类(表1)。
表1 肾小球肾炎分类
本次共识提出肾活检病理报告应依次包含标本类型、诊断(主要诊断和次要诊断)、评论、临床资料、大体描述、光镜描述、免疫荧光描述、电镜描述及其他辅助检查结果。下面分别予以详细介绍。
主要诊断
应包含:
①疾病名称或发病机制/致病类型;
②基于IgA肾病牛津分型和ISN/RPS狼疮性肾炎分型的肾小球病变类型;
③肾脏病变的评分和分类,如IgA 肾病牛津分型/MEST评分;
④其他相关病理改变,包括肾小球球性硬化比例、肾小管萎缩/间质纤维化程度、血管病变,
在病理诊断基础上结合临床提出潜在病因的可能。两种致病机制导致的肾脏损害,可同时诊断。
次要诊断
是指与主要诊断同时存在、但不构成主要诊断的病理改变。包括糖尿病肾病、薄基底膜肾病等肾小球疾病、与主要诊断无关的肾小管间质病变或血管病变(如药物导致的间质性肾炎、急性肾小管损伤等)。部分病例中非增生性肾小球病变、肾小管间质病变或血管病变也可成为主要诊断,肾小球肾炎则反而成为次要诊断。
评论
需总结肾活检病理改变,列出其提示意义及与临床表现间的联系。必要时需行鉴别诊断,列举鉴别诊断的支持点和不支持点,最终倾向诊断的理由,以及对疾病的评分/分级、预后和移植后复发的风险进行阐述。可列出核心参考文献。
值得一提的是,本次共识指出,肾活检病理报告中需包括简要的临床资料小结。这对临床病因的提示很有帮助,但有时很难完整。笔者所在的研究所通过医院内网系统可查阅到临床资料。
肾活检大体组织标本、光镜、免疫荧光及电镜描述规范见表2~4。
表2 肾活检光镜报告描述规范
表3 肾活检免疫荧光报告描述规范
表4 肾活检电镜报告描述规范
在常规光镜、免疫荧光和电镜基础上,对部分疾病需进行辅助检查来明确诊断或分型,并根据诊断的提示意义程度分级,如免疫荧光IgG亚型测定(推荐强度A,即明确有助于诊断或预后)、C4d染色(推荐强度B,即很可能有助于诊断或预后判断)、石蜡包埋组织免疫荧光染色(推荐强度C,即可能有助于诊断或预后判断)、质谱分析确定沉积物成分(推荐强度U,即对诊断或预后判断证据尚不足)等。
以IgA肾病病理诊断为例,主要诊断为肾小球弥漫系膜增生、局灶节段毛细血管内增殖及节段硬化性病变。评分/分级为牛津分类M1E1S1T1。其他病理特征包括局灶球性肾小球硬化(20%)、中度肾小管萎缩/间质纤维化(30%)、轻度动脉硬化和小动脉透明变性。次要诊断为糖尿病肾病(轻度)。
小结
本共识提出了增生性肾小球肾炎的病理分类、诊断和报告描述,强调肾活检病理报告应基于病因和发病机制,包括主要诊断和独立的第二诊断,规范了光镜、免疫荧光、电镜和辅助检查报告模式,对提高肾小球肾炎诊断水平和指导临床治疗和判断预后具有重要意义。
来源南京国家肾脏疾病医学研究中心
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