CKJ新刊精选 | 膜性肾病：是单一疾病还是一种由不同疾病导致的损伤模式？

膜性肾病是一种以免疫复合物在上皮下沉积导致肾小球基底膜增厚为特征的病变。根据病因分为原发性（无明显基础病因；占70%）和继发性（继发于狼疮、恶性肿瘤、感染或药物因素；30%）两类。最近随着膜性肾病相关靶抗原的逐渐明确，研究者发现原发性和继发性膜性肾病可能存在共通的靶抗原，两者之间的界限并不明显。因此，有研究者提出每种蛋白质/抗原相关的膜性肾病可能都是一种特定的疾病，只是导致了相似的损伤模式。

今年10月正式出版的Clinical Kidney Journal第14卷第10期中，来自美国Mayo Clinic的研究者发表了一篇综述，对每种抗原相关膜性肾病的特征进行了总结。

主要内容

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膜性肾病相关抗原类型

• 磷脂酶A2受体（PLA2R）是大多数原发性膜性肾病中的靶抗原，在原发性膜性肾病中约占70%左右。

• 含I型血小板域蛋白7A（THSD7A）在原发性和恶性肿瘤相关继发性膜性肾病中均可见。

• 其他在膜性肾病中确定的狼疮/自身免疫疾病相关特定蛋白/抗原包括外泌素1/2（EXT1/2）、神经表皮生长样1蛋白（NELL1）、信号素3B（SEMA3B）、原钙黏蛋白（PCDH7）和神经细胞黏附分子1（NCAM1）。

膜性肾病疾病模式示意图

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临床和疾病特征

不同抗原相关膜性肾病的临床和疾病特征

总结

现有研究结果显示，不同抗原相关膜性肾病具有不同的临床分布特征（例如年龄和性别分布）、肾活检特点，临床结局也各不相同（例如EXT1/2相关狼疮性膜性肾病预后良好，一部分PCDH7相关膜性肾病通过保守治疗可获得缓解）。这些结果均提示膜性肾病可能不是单一疾病，而是不同疾病导致的共通的损伤模式。

未来需要进一步开展研究，评估不同疾病的发病机制、对治疗的应答和长期结局。未来开展膜性肾病临床试验时也应考虑区分特定的抗原/蛋白质相关疾病，而不是将膜性肾病归为一个整体。

本资讯内容由“NDT中文版”编辑部翻译审校

参考文献：

1. Sethi S. Membranous nephropathy: a single disease or a pattern of injury resulting from different diseases. Clin Kidney J. 2021;14(10):2166-2169.