赵桂宪博士：一个“跨界”的脑炎，附几个病例分享

前  言

今天是2022年2月22日星期二，是世界脑炎日，20220222星期二，这是个千年一遇的很多“爱”（2）的日子，我要介绍一个“跨界的脑炎”。大家都知道，我是看中枢神经系统脱髓鞘病变为主的，我要介绍的这个病，通常认为其属于中枢神经系统脱髓鞘病变的范畴，大多数患者是以视神经炎、中枢神经系统脱髓鞘为表现的，但部分病人表现为脑炎，而且是一种以大脑皮层受累的特殊脑炎。

首先，我们先来看一个这个抗体介导的中枢神经系统脱髓鞘表现的病例。

上周四中午，我们华山医院脑胶质瘤MDT，我给大家分享了一例被误诊为脑胶质瘤而接受手术的MOGAD，其影像像肿瘤，病理是典型脱髓鞘改变。

最终患者诊断为MOG抗体相关性疾病，即MOGAD。

MOG抗体相关性疾病（MOGAD）？

就是一种由MOG抗体介导的中枢神经系统自身免疫性疾病，目前被命名为MOG抗体相关性疾病，即MOGAD，在AQP4抗体未被发现，NMO/NMOSD还没有从MS分离出来时被诊断为MS，当NMO/NMOSD因AQP4抗体的发现从MS分离出后，它被诊断为NMO/NMOSD，在前几年，在一些AQP4抗体阴性的NMOSD患者中发现了MOG抗体阳性，MOG抗体相关性疾病才被认识，曾被命名为MOG脑脊髓炎，终于在2年前正式被命名为MOG抗体相关性疾病，当然，目前还有不少同道还将MOGAD诊断为NMOSD，按照其发病机制和分子靶部位，MOGAD和NMOSD是不同的，应该将其单独列为一个疾病去诊治。(个人意见，欢迎指正和讨论！)

近几年，我诊治过10余例MOG抗体相关的皮层脑炎，因为懒没总结成文，今天文中简单附几例患者的资料，有机会以后详细解析。包括近期，在门诊遇到好几个MOG抗体介导的皮层脑炎，其症状主要是头痛，部分患者有肢体麻木，记忆力下降，发作性肢体抽搐。还有个小姑娘，反复头痛数年，近期加重伴记忆力下降，磁共振平扫报的均是正常。仔细阅片，可以发现这些病人的大脑皮层可见异常信号，尤其是Flair序列和DWI序列。以下，和大家分享几个病例，加深印象：

病例1

女性，46岁，头痛伴视物模糊3天，外院检查磁共振均报正常，门诊就诊后结合病史，仔细阅片，考虑皮层异常信号，进一步化验提示血清MOG抗体阳性，1:100，患者还合并风湿免疫性疾病背景。

病例2

女性，22岁，反复发作视神经炎、颅内多发病灶、皮层病灶，曾被诊断为MS、视神经脊髓炎、中枢神经系统血管炎等，最终确诊MOGAD。

病例3

MOG皮层脑炎患者的颅脑增强磁共振。

病例4

患者女性，19岁，反复头痛数年，近期加重伴记忆力下降，反复查磁共振报正常。结合病史，仔细阅片发现大脑皮层Flair、DWI异常信号。抽血查血清MOG抗体1:32，诊断MOG皮层脑炎。

病例5

反复头痛复视9月余，外院多次腰穿压力大于240mmH2O，曾查血清MOG抗体1:100，无法确认诊断。来门诊就诊后仔细阅片，考虑患者为MOG皮层脑炎。

在2017年2月，我曾在我的公众号就MOG皮层脑炎做过科普。（CNS免疫病文献复习系列之二：MOG抗体阳性的单侧皮质脑炎）。MOG抗体阳性的皮层脑炎，中位数年龄是37岁（27-39岁），主要的症状是癫痫发作，伴或不伴异常行为或意识障碍。所有的患者颅脑磁共振表现为Flair上偏侧皮层高信号，肿胀，SPECT提示灌注增高。脑脊液中可见中等程度白细胞增多，蛋白轻度增高。但MBP未见增高。脑炎相关的自身免疫抗体如AQP4-IgG,NMDA受体抗体、VGKC抗体均阴性。所有患者均接受抗癫痫药物治疗，在大剂量激素冲击治疗后均完全恢复，磁共振上偏侧皮层病灶消失。没有患者复发。结论：MOG皮层脑炎可能为自身免疫性，总体激素反应良好，但其表现和MOG抗体介导的中枢神经系统脱髓鞘、Rasmussen脑炎和其它已知免疫介导的脑炎均不同。

今天，重提这个疾病，希望引起大家的重视。当然，化验和检查都要在仔细询问病史的基础上进行，不是盲目地送检。

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坚持科普，希望医生和患者少走弯路，疾病得到尽早诊治！