1、一般情况：
患者，女，53岁，新疆人，既往高血压病史半年，2周前行左眼白内障手术，2年前行甲状腺结节切除术。
2、简要病史：
左眼视物模糊4周。
患者4周前无明显诱因下出现左眼视物模糊，无眼部疼痛，无出血流脓，无头痛头晕，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无大小便失禁，2周前至当地医院就诊，考虑“白内障”，予行手术治疗，术后仍有视物模糊。故至当地医院进一步就诊，行颅脑MR提示“双眼眶尖炎性假瘤？”，颅脑+眼眶增强MR提示“双侧眼睑及泪眼周围皮下炎性改变，双侧眶周、颞窝及眶尖多发小结节（系炎性反应性增生可能）；腺垂体内左侧小结节”，遂转至我院门诊，建议手术，故门诊拟“眶尖综合征”收住入院。
3、体格检查：
T 37.5℃，BP156/106mmHg，P102次/分，R18次/分。神志清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存，双侧眼球活动无受限，左眼视力粗测下降，四肢自主活动，双侧肢体肌力5级，肌张力正常，颈抵抗（-），病理征（-）。
4、特殊检查：
2023-03-17 MR：双侧眼睑及泪眼周围皮下炎性改变，双侧眶周、颞窝及眶尖多发小结节（系炎性反应性增生可能），需综合考虑自身免疫性相关炎性假瘤可能，需鉴别淋巴组织增生性病变；腺垂体内左侧小结节。
2023-03-21 视力检查如下：
5、主要诊治经过：
患者左眼视力下降，影像学检查提示“眶尖肿物；腺垂体小结节”。腺垂体结节病灶小，垂体相关激素水平无明显异常，予以随访观察。眶尖肿物考虑炎性假瘤可能性大，取得患者知情同意后，我科于全麻插管下行“内镜经鼻蝶眶尖肿物切除+视神经管减压术”，手术过程顺利，术中见“肿物位于左侧眶尖、海绵窦区，色灰红，质地非常韧，血供中等，内有少量神经纤维，边界不清”。术后予甲泼尼龙抗炎治疗。
术后内镜下术野观
6、术后检查：
2023-03-26 CT：
2023-04-04 视野检查：双眼视野检查普遍光敏感度下降，左眼明显（较术前改善显著）。
2023-04-04 视力检查：左眼视力较术前改善显著。
病理学诊断：
“眶尖肿物”结合免疫组化结果，散在挤压明显梭形细胞符合炎症细胞浸润(主要为淋巴细胞)，建议结合临床随诊。
7、讨论：
眼眶炎性假瘤(orbital inflammatory pseudotumor，OIP)，1905年由BIRCH HIRSCHFELD首次提出，是一种特发性非特异性炎性疾病，临床发病率较低，约占眼眶疾病的 6%~12.3%，多在中青年发病。OIP是一种无明确病因的良性占位性眼眶炎性反应病变，可累及眼眶多个部位，引起炎性反应或肿瘤样病变，组织病理学特点为伴有不同程度纤维化的多形性淋巴细胞浸润。
特点：
OIP可表现为单眼或双眼同时或先后发生眼眶内急性或慢性炎性反应。临床表现取决于炎性反应的部位和程度，呈多样化，常累及泪腺、眼外肌、球筋膜或眼眶内脂肪组织，少数累及巩膜和视神经，可出现单眼或双眼眼红、眼痛、眼球突出、视力下降、眼球运动障碍等症状。根据受累部位不同，影像学可表现为泪腺区肿大、眼外肌肥大、眼眶内肿块、巩膜周围软组织炎性反应、视神经周围炎、眼眶内弥漫性炎性反应等。
诊断：
OIP临床诊断为排他性诊断，即需要排除如肿瘤、感染或特定原因等导致的眼眶炎性反应；在无法明确临床诊断时需要通过手术行活体组织检查，获得病理诊断。在原诊断为 OIP 的患者中，5.4%~45.8%的组织病理学特点为大量高度表达 IgG4 的浆细胞浸润(IgG4 阳性细胞比例>40%或高倍镜视野下数量>10 个)，且伴有全身多器官炎性反应;与 OIP 患者相比，这类患者常双眼发病，多表现为眼外肌、视神经、眼眶内脂肪弥漫受累，且早期对糖皮质激素治疗的敏感性高，该疾病被认为具有全身共同的免疫发病机制，因此被单独分类为IgG4相关眼病。虽然 IgG4 相关眼病与 OIP 在临床和影像学表现方面很相似，但前者具有对糖皮质激素治疗敏感等特点，多主张优先使用药物治疗。建议优先检测血清 IgG4 抗体水平，排除血清 IgG4 抗体水平增高型 IgG4 相关眼病。
影像学分型：
对于血清 IgG4 抗体阴性且临床拟诊断为 OIP 的眼眶炎性反应病变，根据影像学特征可分为 3 种类型进行诊疗，即炎性肿块型(以肿块为主)、眼肌炎型(以眼外肌肥大为主)、弥漫水肿炎型。1）炎性肿块型：在影像学检查(CT、MRI)中，炎性肿块型 OIP 是以单眼或双眼眼眶内不规则占位性病变(肿块)或泪腺明显肿大为主要特征。2）眼肌炎型：眼外肌常成为全身免疫反应的进攻靶点，其炎性反应病变在眼眶疾病中常见。以眼外肌增粗为主要表现的 OIP 又称为眼眶肌炎，可累及单条或多条眼外肌，临床约 90%的 OIP 累及眼外肌。影像学检查表现为单条或多条眼外肌规则肥大增粗，内直肌增粗多见，相应引起限制性或麻痹性斜视，同时伴有全身病变。眼肌炎型 OIP 最需要与甲状腺相关眼病进行鉴别。前者甲状腺功能多正常或无明显的眼睑退缩征，且除眼外肌受累外多伴有眼眶其他软组织病变。3）弥漫水肿炎型：眼眶前部炎性反应病变的主要影像学表现为眼睑和眶周软组织或筋膜囊弥漫性肿胀，泪腺、巩膜周围软组织弥漫性增厚水肿等，多急性起病，并可转为慢性病程，表现为眼部大范围红肿痛，可伴有眼球运动障碍和视力下降等。眼眶后部和眶尖部视神经周围炎性反应及眶尖炎性反应病变多表现为眼睑和眼眶弥漫水肿，影像学检查可见视神经周围或眶尖部脂肪被边界不清的浸润性 病灶取代，并可被明显强化。这类病变急性起病常引起视力严重下降，甚至出现眶尖综合征。
治疗：
包括药物治疗、手术切除和放射治疗。1）糖皮质激素一直被作为OIP 的一线药物治疗方法，能够有效缓解症状，但存在复发率高、治愈率低等问题。2）手术切除并进行活体组织检查的时机临床争论已久。OIP 部分研究者主张非典型、非糖皮质激素敏感型或糖皮质激素抵抗型 OIP 可行手术切除，保留活体组织进行检查，其余行诊断性糖皮质激素治疗;但更多研究者认为，除眼眶肌炎和眶尖综合征外，几乎所有浸润性病变均应行活体组织检查。2016 年国际眼眶协会专家小组建议，非肌炎性 OIP 推荐行活体组织检查，而肌炎型 OIP 可先行诊断性糖皮质激素治疗。2017 年 53 名眼眶病专家联合使用 Delphi 方法更新了 OIP 的诊断标准，并将共识意见发表在 JAMA Ophthalmology，即病史及体征、 影像学检查结果、短期内(48h)诊断性糖皮质激素治疗效果均可作为诊断的重要参考依据。此外，当影像学和临床表现不典型时，手术切除也既是治疗方法，也是重要的诊断手段。
参考文献：
1. 杨华胜,张特,叶慧菁. 基于影像学分类的眼眶炎性假瘤诊疗方法选择[J]. 中华眼科杂志,2023,59(1):8-12. DOI:10.3760/cma.j.cn112142-20220511-00239.
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3. 翟孟凡,谢立科,郝晓凤,等. 眼眶炎性假瘤的中西医诊治进展[J]. 中国中医眼科杂志,2023,33(6):574-577. DOI:10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2023.06.017.
4. Mombaerts I, Bilyk JR, Rose GE, McNab AA, Fay A, Dolman PJ, Allen RC, Devoto MH, Harris GJ; Expert Panel of the Orbital Society. Consensus on Diagnostic Criteria of Idiopathic Orbital Inflammation Using a Modified Delphi Approach. JAMA Ophthalmol. 2017 Jul 1;135(7):769-776. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2017.1581.
5. Dagi Glass LR, Freitag SK. Orbital inflammation: Corticosteroids first. Surv Ophthalmol. 2016 Sep-Oct;61(5):670-3. doi: 10.1016/j.survophthal.2016.01.005. Epub 2016 Mar 10.
图文 黄胜威
审核 夏 雷
终审 苏志鹏
编辑 张伟忠
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