枕大孔区硬膜动静脉瘘 | tong

枕大孔区硬膜动静脉瘘

中国医大一院佟志勇

2020年5日

枕大孔区DAVF或者头颈部交界DAVF的常见起病形式有两种：

（1）蛛网膜下腔出血；

（2）延髓和颈髓淤血水肿，导致神经功能障碍。

颅内硬膜AVF（除外海绵窦AVF）常以脑出血起病；

椎管内硬脊膜AVF常以脊髓淤血水肿，导致神经功能障碍起病；

由此可见，枕大孔区DAVF兼具了颅内和椎管内DAVF的特点。

枕大孔区DAVF以两种迥异形式起病的主要原因可能为：（1）由于头颈交界区硬膜供血动脉丰富，静脉系统发达，因此该区域AVF的流量增大潜力较大；（2）枕大孔区空间较大，引流静脉容易扩张形成静脉球；（3）当AVF的静脉引流不通畅时，静脉球破裂出血，导致蛛网膜下腔出血；（4）当AVF的静脉引流通畅时，AVF流量较大，引流静脉的高压对周围脑脊髓组织（延髓、颈髓、小脑）的静脉压力影响相对较大，脑脊髓组织水肿，导致神经功能障碍。供血动脉主要为：颈根脊髓动脉、脑膜后动脉、咽升动脉、枕动脉、脑膜垂体干等供应该区域硬膜的动脉；瘘口位置：颈神经根附近硬膜、椎动脉穿越硬膜附近，颈静脉孔附近硬膜，寰枕区硬膜；（部分AVF瘘口位于延髓或脊髓周围软膜，不属于DAVF）引流静脉：引流进入乙状窦、横窦、颈内静脉、椎旁静脉丛等。破裂的静脉球可能位于延髓或颈髓的背侧或腹侧。

手术入路：远外侧入路、后正中入路。

手术要点：切断瘘口，保护末组颅神经和颈神经、椎动脉及分支、脑脊髓组织、寰枕关节、乙状窦、枕部肌肉。

典型病例一：SAH起病

中年，男性，蛛网膜下腔出血起病。

SAH量较少，腰穿确诊。

DSA显示：左侧脑膜后动脉供血的左侧枕大孔区AVF。没有其他动脉参与供血，AVF引流不畅。

磁共振可见延髓和颈髓周围异常增强的迂曲引流静脉，未见延髓和颈髓肿胀。

手术过程：

体位：右侧侧腹卧位；

入路：左侧远外侧入路；

切口：头颈交界S形切口；

解剖：分三层打开枕部肌群，保护左侧椎动脉V3段，C2神经后根；

骨切：切除左侧寰椎后弓和枕骨，显露乙状窦和枕髁。

切开硬膜，显露左侧枕大孔区的引流静脉和静脉球（破裂，位于延髓背外侧，和延髓粘连）。

瘘口位于椎动脉穿越硬膜处背侧1cm。电凝切断硬膜瘘口和引流静脉。

确认深部的刚刚进入硬膜下的椎动脉V4段。

水密重建硬膜，复位枕肌，皮肤。

术后一周DSA证实DAVF消失，左侧椎动脉完好。

典型病例二：脊髓功能障碍起病

中年，男性，突发四肢无力，二便障碍起病。

磁共振显示延髓和颈髓水肿，部分被增强，周围可见异常增强的迂曲引流静脉。

DSA确认双侧椎动脉的脑膜后动脉供血的动静脉瘘。

CTA确认脑膜后动脉（红色）由椎动脉（黄色）穿越硬膜处发出，在枕大孔的后正中形成动静脉瘘口，静脉（蓝色）向颈髓前、后引流（静脉引流范围广泛，瘘口流量较大）。

手术过程：

入路：枕下后正中入路：

正中切开枕大孔区硬膜，确认硬膜瘘口位于枕大孔后正中。

确认引流静脉由瘘口向下到达延髓背侧，迂曲环绕在颈髓周围。

将瘘口处硬膜和部分引流静脉一起切除。

术后一周DSA确认AVF完全消失，双侧椎动脉完好。

术后十天患者四肢肌力恢复，二便功能部分恢复。

总结：

SAH的少见病因之一是枕大孔区DAVF；延髓和颈髓周围的磁共振流空或增强影像为迂曲、增粗的引流静脉，是枕大孔区DAVF的特征影像之一；DSA检查时需注意：起源于椎动脉的脑膜后动脉，颈根脊髓动脉；颈外动脉的咽升动脉、枕动脉；颈内动脉的脑膜垂体干供血的AVF；如果瘘口位于枕大孔的后正中，选择枕下后正中入路即可；如果瘘口位于侧方，最好选择远外侧入路；远外侧入路采用侧卧位或侧腹卧位；S形切口或η形切口；分层解剖枕部肌群；保护椎动脉V3段和C2神经后根；打开寰椎和枕骨，显露乙状窦和枕髁；打开硬膜，需要确认术区范围可及的硬膜和软膜，可见多发瘘口；切断瘘口及引流静脉，保护血管和神经；术后DSA确认AVF瘘口完全消失，椎动脉和颈内动脉及其分支动脉完好。