胎儿先天性血管环的超声诊断

作者：许燕 山东省日照市人民医院

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编辑：慕鱼 来源：超声俱乐部

血管环的形成与主动脉弓发育异常有关，在胚胎发育期，主动脉弓的发育过程中，正常消失的部分仍然保留或正常应保留的部分却退化消失均引起血管环。临床上最常见的先天性血管环类型为双主动脉弓、右位主动脉弓伴左侧动脉导管（或导管韧带）、迷走右锁骨下动脉及肺动脉吊带。不同于先天性血管环以双主动脉弓类型最多见的文献报道，我们的统计资料显示右位主动脉弓伴左侧动脉导管是胎儿期最多见的先天性血管环类型,迷走右锁骨下动脉次之,这可能是由于以往文献中发生率多为生后统计资料，由于双主动脉弓生后多引发临床症状而被发现，而右位主动脉弓伴左侧动脉导管与迷走右锁骨下动脉生后多不引起明显临床症状，而不被临床检出而未纳入医学统计所致,这也间接提示胎儿右位主动脉弓伴左侧动脉导管及迷走右锁骨下动脉等类型先天性血管环预后良好，多无需临床治疗，少数患儿受血管的压迫造成呼吸困难、反复肺部感染甚至吞咽困难时则需要手术治疗，但受产后肺气干扰及动脉导管关闭影响超声、X线等常规检查难以确诊，患儿父母就诊时若及时提示患儿产前诊断为先天性血管环的信息，对临床医生采取相应的诊治措施，避免延误诊疗甚至危及患儿生命具有重要临床意义。

产前超声通过三血管气管切面诊断胎儿双主动脉弓及右位主动脉弓伴左侧动脉导管这两种完全性血管环类型的价值，已被普遍认同，但随着研究的深入我们发现单纯通过三血管气管切面的筛查，可导致胎儿先天性血管环某些类型的漏诊，如迷走右锁骨下动脉是先天性血管环的常见类型，左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和左侧动脉导管常形成不完全性血管环,生后虽较少造成气管压迫,但常合并其他心血管畸形及唐氏综合症,产前及时发现对围产咨询和临床抉择有重要意义，目前产前诊断报道较少，这可能由于迷走右锁骨下动脉是起自主动脉弓降部在气管后方向右肩部走行，如不行从三血管气管切面到三血管切面自上而下的连续性扫查就难以显示胎儿迷走右锁骨下动脉。同样若不继续向下扫查显示三血管肺动脉分支切面就不能检出胎儿肺动脉吊带,而肺动脉吊带是一种完全性血管环,生后多引起气管压迫等临床症状,需要手术治疗。由此可见，通过三血管观多切面的连续扫查,能够诊断多种类型完全性或不完全性先天性血管环，对其围产咨询和产后及时救治具有重要价值。

图例1

图1 图左：右位主动脉弓伴左侧动脉导管形成“U”形血管环，图右：尸检标本证实

图例2

能量多普勒示迷走右锁骨下动脉经气管后方向右肩部走行

图例3

图左：双主动脉弓形成 “O”形血管环；图右：主动脉在气管前方分成左、右主动脉弓

图例4

图左：肺动脉吊带，图右：生后超声心动图示左肺动脉发自右肺动脉

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