李柱一
病例主持
病例提供
张巍、郭俊、李川
总结整理
黄镪、黄明雷、李锬、浩玉
2016.8.31讨论于李神经14个中文群
女、66岁、农民。
主诉：词不达意3月余，加重伴烦躁不安3天。
现病史患者于16年年初不明原因出现语言表达词不达意伴双下肢无力。当时无头痛，头晕、恶心、呕吐、肢体抽搐等症状。就诊于当地医院，给予输液治疗（具体药物不详），疗效不佳，遂到当地地区医院就诊，行头颅MRI检查，诊断为颅内多发病变，后就诊于神经外科，再行头颅ＭＲＩ等检查诊断不明确。患者病情逐渐加重，言语含混，且烦操不安、独立行走困难，为求进一步诊治来唐都医院神经内科门诊，门诊以“颅内多发病变性质待查”收入院。
个人史、既往史：无特殊。
入院时查体：查体欠配合。意识模糊（略）、烦躁不安、言语不清、不能正确理解词意。双瞳孔等大、等圆、对光反射灵敏。四肢肌力V级，可见四肢不自主活动，全身肌张力正常。可见右手摸索样动作。四肢腱反射（++-+++）。右侧霍夫曼征及？巴彬斯基征阳性，左侧阴性。
辅助化验：三大常规正常。电解质、肝肾功能、血糖、糖化血红蛋白、血沉、风湿三项、C反应蛋白、甲状腺功能8项等正常。肿瘤标志物系列、系统性血管炎系列、自身抗ANA谱、凝血酶、梅毒、艾滋等抗体。
头颅MRI：颅内多发占位（当地医院，2016年3月）；头颅MRI+增强+PWI：双侧大脑半球及小脑半球多发病变；结合PWI考虑感染性病变；左侧额叶改变考虑合并陈旧性脑梗塞及局限性脑萎缩；右侧顶骨内异常信号，多考虑良性病变。DWI+SWI：小脑蚓部、双侧额叶及左侧小脑半球SWI低信号影，含铁血黄素沉积；双侧大脑半球实质内多发DWI稍高信号。
第二次腰穿：脑脊液压力210mmH2O；脑脊液常规、生化未发现异常。脑脊液细胞学，查见异型淋巴细胞，倾向于淋巴瘤。
治疗过程及预后：疗效欠佳，家属放弃治疗。出院时情况：患者处于中度昏迷，双侧瞳孔对光反射迟钝、消失。出院一月后去世。
病例特点及诊断思路分析：
老年女性，亚急性起病，进展加重。
既往史未提供特殊病史。
查体阳性体征有失语等认知功能下降，轻瘫，原始反射释放等
辅查颅内多发病变，血清学免疫炎症，感染常规结果阴性。
定位，阳性体征（不全运动性失语，右侧病理征，额叶释放原始反射）支持左侧额叶为主影像学病灶定位。
定性，目前考虑有明确病灶的非朊蛋白性RPD，暂考虑免疫炎症可能性大，肿瘤（转移癌及淋巴瘤）待除外。
根据影像学及CSF结果，考虑PCNSL，此外需要鉴别PCNSV和ADEM
PCNSL诊断依据：多灶（脑室旁和脑膜表面），片状均匀强化，临床表现为RPD但无明确颅内感染证据，进展快，激素可暂时有效。
PCNSV排除要点，没有头痛病史（文献数据提示头痛出现率90%以上），SWI病灶内没有多发出血病灶，尤其是强化病灶内没有。
（详见下表（摘自I.S. Haldorsen and A. Espeland and E.-M.Larsson Central Nervous System Lymphoma: CharacteristicFindings on Traditional and Advanced ImagingAJNR AmJ Neuroradiol 32:984 –92 Jun-Jul 2011。）
浩玉老师：
老年男性，以意识障碍急性起病，并有右手额叶释放症状和右侧巴氏征。当地磁共振有多发病灶。首先考虑转移瘤，其次为脱髓鞘和感染类性疾病 张国勇老师：老年男性，亚急性起病，渐进加重，表现为语言理解表达障碍，出现精神症状，运动症状，定位 额叶、顶叶。定性：炎症脱髓鞘性 ，自身免疫行性 ，肿瘤性，感染性等 ，病灶明显强化，，伴出血。肿瘤可能性大。
柳青老师：
老年女性，亚急性起病，表现为意识障碍，精神症状，感觉性失语，锥体外系症状，右侧锥体束症！定位：额叶，颞叶，双侧基底节，左侧为主！这样的话，不像自免脑了！SWI低，说明合并有出血！DWI高，弥散受限！脓肿？肿瘤！特殊感染都有可能！先猜个自免脑炎！坐等影像资料！以长t1长t2为主，夹杂有短t1短t2，增强有多发小环行强化！像感染！脓肿，结核，寄生虫都不能除外！我猜个裂头蚴吧！ 结核的话，细胞数不够高，蛋白也不够高！
范秉林老师：
定位，额叶（摸索样动作），左侧颞叶（感觉性失语？），颈部脊髓（hoffmann 征阳性），锥体束，定性，急性起病，首先考虑ADEM,其次中毒代谢性脑病，3，结核或者特殊感染，寄生虫？4，肿瘤
华生老师：
老年，起病亚急性，进行性加重，颅内多发病灶（会不会是满天星？），诊断上考虑：1、感染性（结核、真菌，只是没有发热，为不支持点），2、肿瘤（转移、淋巴瘤重点考虑），3、寄生虫（得有片子看看，年纪太老了不太好说），4、免疫脑炎（包括副肿瘤综合症）。本病人关键一步得看片子。 按这样说，多发海绵状血管瘤也是可以的呀，只是病史不太对 ，目前淋巴瘤重点考虑了，另外中枢神经系统血管炎、结核和真菌感染不排除（比较小），再给DWI和AD、SWI等看看， SWI提到出血，我看中枢神经系统血管炎得特别注意 ，这个脑脊液，结核、真菌、细菌都不像，病史也不像，我还是看看淋巴瘤
傅家和老师：
老年女性，急性发病。既往健康。查体：智力减退，感觉性失语。四肢不自主运动？舞蹈？腱反射活跃，右侧巴氏证+。定位：皮层左侧为主，结合头MR，基底节区。皮层，颞叶额叶，定性：急性发病，颅内多灶。考虑：自勉脑。脱髓鞘？中毒？特殊感染？血管病（静脉窦）？肿皮层，瘤副肿瘤？ 这样的话，不像自免脑了！SWI低，说明合并有出血！DWI高，弥散受限！脓肿？ caa
郭晓敏老师：
双下肢无力膝关节以下无力还是髋关节以下无力？如果膝关节以下，总体定位颅内，左额叶左侧锥体束，双侧旁中央小叶。如果髋关节以下，那么颅内脊髓都有
郭科老师：CAA-Ri
雷宇新老师：
感觉象感染性血管炎，有无关节疼痛？出汗？淋巴瘤有可能，但额叶强化呈不规则样，可能性减少。布病？莱姆病？曲霉菌病？
解冰川：
定位：语言障碍，找词困难定位高级皮层，额颞叶。hoffmann，babinski征定位皮层脊髓束。不自主运动定位锥体外系，尾状核，丘脑底核
王雅：
意识模糊，烦躁不安、言语不清、不能正确理解词语，右侧霍夫曼征和巴彬斯基征阳性，定位大脑皮层，左侧为主。老年女性，亚急性起病，皮层受损症状，定性：转移瘤，感染，代谢中毒性脑病，脑电图，腰穿，头颅MRI，及相关化验检查。
张涛：
女性,老年,颅内多发病变.双下肢无力,四肢有不自主活动,右手可见摸索样动作.智力好像受累,烦躁,意识模糊.定位就先考虑颅内那些多发病变.定性:副肿瘤综合征;桥本;自免脑炎;梅毒脑;肝豆等,得结合影像特点缩小范围.
冯国宽：
慢性病程，颅内多发病灶,结核、寄生虫、转移瘤、脱髓鞘是不是都要考虑一下
谢为法老师：
的寄生虫,张根平老师的MS,王森老师的ADEM,王力锋老师的淋巴瘤，郭科老师的血管内细胞淋巴瘤。谢为法老师说不是乱猜得：颅内多发病灶：见于MS、寄生虫、淋巴瘤、转移瘤、血管炎等
洪诸权老师：
从查体看，主要累及额叶，但MR提示多发，应该双侧都有了。定性上，病史大致2一3个月，老年人，既往无殊，进行性加重，考虑肿瘤，炎症脱髓鞘，会转外科，应该有占位样改变，转移瘤一般会好判断些，估计不是，淋巴瘤或虫子，猜下
申永国老师：
慢性起病，词不答意，行走困难，右手摸索，巴氏征+定位：皮层、基底节区，定性：肿瘤先考虑，再就是免疫？感染不支持，看影像。
刘聪喜老师
老年女性，亚急性病程、渐进加重，意识障碍、词不达意、双下肢无力，四肢不自主运动，病理征阳性，颅内多发病灶。定位诊断：左侧额丶颞叶，皮层丶小脑；定性：肿瘤？炎症？MS？
王旭东老师：
定位诊断：左侧额颞叶，皮层小脑；定性：CAA？肿瘤?
陈映老师：
定位:意识水平下降一双侧大脑皮层，摸索一额叶，皮质脊髓束
定性:亚急性起病，多发病灶考虑肿瘤(淋巴瘤?)
范立新老师（影像专家）：
影像支持淋巴瘤。
武肖娜老师：
我觉得病灶不规则，有占位。淋巴瘤或瘤类东西可能性大。
黄镪老师：
老年女性，亚急性起病，进展加重。
既往史未提供特殊病史。
查体阳性体征有失语等认知功能下降，轻瘫，原始反射释放等
辅查颅内多发病变，血清学免疫炎症，感染常规结果阴性。
定位，阳性体征（不全运动性失语，右侧病理征，额叶释放原始反射）支持左侧额叶为主影像学病灶定位。
定性，目前考虑有明确病灶的非朊蛋白性RPD，暂考虑免疫炎症可能性大，肿瘤（转移癌及淋巴瘤）待除外。
根据影像学及CSF结果，考虑PCNSL，此外需要鉴别PCNSV和ADEM
PCNSL诊断依据：多灶（脑室旁和脑膜表面），片状均匀强化，临床表现为RPD但无明确颅内感染证据，进展快，激素可暂时有效。
PCNSV排除要点，没有头痛病史（文献数据提示头痛出现率90%以上），SWI病灶内没有多发出血病灶，尤其是强化病灶内没有。
成江老师：
老年，亚急性起病，进展较快。语言障碍，行走困难，精神症状。意识障碍，病理征阳性。
定位半球弥漫性病变，定性炎症?中毒？瘤待排，血管病不像
张钦军老师：
老年，慢性病程，缓慢加重，查体：意识模糊，烦躁不安，不完全忘混合性失语，右侧病理症阳性，mri:颅内多发病灶，定位：额叶，颞叶，定性1.转移瘤？2.脱髓鞘？3.寄生虫：囊虫病？
陈丽老师：
老年性，词不达意，烦躁，为额叶症状，查体 ：不能正确理解词意。双瞳孔等大、等圆、对光反射灵敏。四肢肌力V级，可见四肢不自主活动，全身肌张力正常。可见右手摸索样动作。行头颅MRI检查，诊断为颅内多发病变；考虑：.感染致多颅神经损害
总舵主：
请问各位老师，当你们面对这样的病人应该怎么处理呢？请你们认真分析一下我们下一步会做什么事情？
柳青老师：
神外开刀，活检吧！单凭影像就有这么多考虑的诊断！
桂月江老师：
脱落细胞，和活检，PET？
总舵主：
出院诊断考虑：中枢神经系统淋巴瘤。
编辑：伊万
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