57岁男性,既往有血色病和全垂体功能减退症,表现为找词困难,短时记忆丧失和快速周期性症状(胃气上升感伴触电样晃动以及言语困难,持续4-8秒)6月。其家属偶见患者短暂的右上臂运动(视频)。患者诉每天有50-70次类似发作。患者行视频脑电图检查,但未发现与发作性事件相关的脑电图变化。当地医院的头颅MRI正常,在我院复查提示颞叶内侧面和基底节区高信号(图A,B),随后的PET提示上述部位呈高代谢(图C,D)。
(视频:记录到患者的一次典型发作性事件,包括累及右侧上臂的快速肌张力障碍伴周期性先兆)
脑脊液提示LGI-1抗体(0.10nmol/L)阳性。患者行免疫抑制治疗,包括静脉注射免疫球蛋白(0.4g/kg/d,共5天),大剂量甲强龙(1000mg/d,共3天)和利妥昔单抗(1000mg,1次注射);同时给予左乙拉西坦和加巴喷丁,患者快速先兆和局灶性肌张力障碍有所缓解。全身PET和B超未发现肿瘤证据。
抗LGI-1(富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白)脑炎
快速刻板样症状,从时程上来说对于癫痫并不典型,但报道与抗LGI-1脑炎相关,当同时合并神经精神症状时,需考虑到自身免疫性脑炎的可能。发作时患者多不伴有意识改变,脑电图上通常也无痫样放电,但据此并不能完全除外癫痫。本例患者的发作性局灶性肌张力障碍可归为面臂肌张力障碍样发作,或与基底节区高代谢有关,通常见于抗LGI-1脑炎。
[参考文献]
Fantaneanu TA, Bhattacharyya S, Milligan TA, Pennell PB.Rapidly Cycling Auras and Episodic Focal Dystonia in Anti-LGI1 Autoimmune Encephalitis.JAMA Neurol. 2016 Jul 11. [Epub ahead of print]
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