影像挑战：中年男性，快速周期性先兆与频繁发作性症状（结果公布）

57岁男性，既往有血色病和全垂体功能减退症，表现为找词困难，短时记忆丧失和快速周期性症状（胃气上升感伴触电样晃动以及言语困难，持续4-8秒）6月。其家属偶见患者短暂的右上臂运动（视频）。患者诉每天有50-70次类似发作。患者行视频脑电图检查，但未发现与发作性事件相关的脑电图变化。当地医院的头颅MRI正常，在我院复查提示颞叶内侧面和基底节区高信号（图A，B），随后的PET提示上述部位呈高代谢（图C，D）。

（视频：记录到患者的一次典型发作性事件，包括累及右侧上臂的快速肌张力障碍伴周期性先兆）

（图：横断面FLAIR提示双侧颞叶内侧面[A]和基底节区[B]高信号；FDG-PET可见左侧颞叶内侧面[C]和基底节区[D]高代谢）

诊治经过

脑脊液提示LGI-1抗体（0.10nmol/L）阳性。患者行免疫抑制治疗，包括静脉注射免疫球蛋白（0.4g/kg/d，共5天），大剂量甲强龙（1000mg/d，共3天）和利妥昔单抗（1000mg，1次注射）；同时给予左乙拉西坦和加巴喷丁，患者快速先兆和局灶性肌张力障碍有所缓解。全身PET和B超未发现肿瘤证据。

最终诊断

抗LGI-1（富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白）脑炎

讨论

快速刻板样症状，从时程上来说对于癫痫并不典型，但报道与抗LGI-1脑炎相关，当同时合并神经精神症状时，需考虑到自身免疫性脑炎的可能。发作时患者多不伴有意识改变，脑电图上通常也无痫样放电，但据此并不能完全除外癫痫。本例患者的发作性局灶性肌张力障碍可归为面臂肌张力障碍样发作，或与基底节区高代谢有关，通常见于抗LGI-1脑炎。

[参考文献]

Fantaneanu TA, Bhattacharyya S, Milligan TA, Pennell PB.Rapidly Cycling Auras and Episodic Focal Dystonia in Anti-LGI1 Autoimmune Encephalitis.JAMA Neurol. 2016 Jul 11. [Epub ahead of print]

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