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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)伴瘤内出血
感谢:唐永强 放射科?老师提供精彩病例

















































—————  2016-8-24  —————

天涯 下午7:21
女36

楠楠 下午8:57
有出血,肝动脉供血,女性,腺瘤是不是要考虑呢

范立新 湖南省人医放射科 下午10:31
唐老师,右肝肾隐窝是右腩下A供血吧[表情] 

范立新 湖南省人医放射科 下午10:43
是肾上腺肿瘤吗[表情] 

蚂蟥 下午10:49
肾AML伴出血

奋青年代 下午10:52
是肝脏来源的吗?感觉肾脏是受压改变,部分层面与肝分界不清,且动脉期强化。

天涯 下午10:53
应该腹主动脉分支供血

楠楠 下午10:54
我也感觉肾脏受压,肝脏分界不清

天涯 下午10:54
定位定性

蚂蟥 下午10:56

蚂蟥 下午10:56
这层有没有爪征感觉?

天涯 下午10:58
马老师给具体讲讲爪征

蚂蟥 下午11:00
有点劈裂和镶嵌的感觉 不知道对不对

蚂蟥 下午11:00
这一层肾皮质是不完整的

蚂蟥 下午11:03
冠状为肾皮质外上缘应该完整才对,否则就是病变了

范立新 湖南省人医放射科 下午11:06
腹主A分支供血提示肾上腺肿块,血供丰富非含脂T,流出较快,有出血,还是考虑嗜铬

杨伟斌 上午6:29
早上起来大致看一下。肾皮质轮廓受压但完整,肾上腺也可辨认,病灶定位肾周,来源脂肪囊。病灶内部出血,血供丰富,动脉期多发血管显示,强化呈持续。个人考虑纤维来源肿瘤可能,孤立性纤维瘤?

卜 上午9:21
定位是个大问题,有没有肾来源的可能性?

卜 上午9:21
我还是考虑透明

杨伟斌 上午9:23
@卜学勇 国防科技大学医院放射科?,肾癌,为什么不是肾动脉供血呢[呲牙]

卜 上午9:24
有道理[强]

dang 上午11:03
肾上腺区肿块内似乎出现了一个血肿

陈旺强 上午11:07
AML或嗜铬可能吗

天涯 下午4:53
目的 探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点,以提高其诊断水平.方法 搜集经手术病理证实的26例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)患者的影像学资料并进行回顾性分析.26例患者均未合并结节性硬化症.16例行CT检查,18例行MRI检查.结果 26例患者病灶最大径为0.9~16.3 cm,平均7.3cm.病灶呈类圆形或类椭圆形20例(77.0%),分叶状4例(15.4%),沿肾周间隙铸型生长1例(3.8%),不规则形1例(3.8%);病灶完全位于肾轮廓之内2例(7.7%),部分突出于肾轮廓外24例(92.3%),其中以窄蒂状与肾实质相连2例(7.7%);2例(7.7%)肿瘤侵犯肾静脉形成静脉瘤栓;1例(3.8%)同时发现腹膜后淋巴结转移;1例(3.8%)同期发现肝脏和肺多发转移.12例CT平扫示9例(75.0%)呈高或稍高密度,2例(16.7%)呈等-低或低密度,1例(8.3%)呈等-高密度.18例MRI平扫T1W图像15例(83.3%)病灶以等信号为主,T2W或T2W/FS图像10例(55.6%)病灶以低信号为主,8例(44.4%)呈低-高、低-等或低-等-高混杂信号.双期增强CT和/或动态MRI增强扫描示25例(100%)均呈不均匀强化,其中10例(40%)呈网格样强化,23例(92.0%)病灶动脉期强化程度呈等或略低于正常肾皮质,实质期强化程度均低于正常肾实质.1例(3.8%)病灶内见弯曲条带状钙化;9例(34.6%)可观察到少量脂肪成分;8例(30.8%)病灶内见扩张或粗大迂曲走行的血管;8例(30.8%)瘤内伴有出血.结论 肾脏EAML影像学表现具有如下特征:女性多见;多呈类圆形或膨胀性生长;肿瘤较大时可出现囊变及出血;病灶内成熟脂肪成分并不多见;钙化罕见;肿瘤实性成分CT平扫呈稍高或高密度;T2WI呈稍低信号或高低混杂信号;动态增强扫描多数呈“快进快出”的强化特点,不均匀筛网状强化较多见;部分病灶内可见迂曲扩张血管;可以伴有局部淋巴结及远处转移.

天涯 下午4:53
目的:初步探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现.方法:搜集4例经手术病理及免疫组化证实的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,均行双肾螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照.结果:2例CT平扫,含有明确脂肪密度,并呈侵袭性表现;增强扫描实性成分明显强化.2例病灶较小,平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚,病灶内无明显脂肪密度;增强扫描密度相对均匀,实质期强化程度最高,排泄期密度下降较少.免疫组化均证实为上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤.结论:肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤即可富含脂肪,又可为乏脂肪病变,与经典血管平滑肌脂肪瘤在影像学上区分困难,当AML出现侵袭性表现,应考虑到肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤.

天涯 下午4:54
目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后.方法 通过对10例EAML患者临床资料的回顾性分析,结合相关文献,探讨其临床特点、组织学特征、鉴别诊断及治疗方法.结果 10例患者,平均年龄43.9岁,8例无明显阳性体征,2例有腰痛症状.CT平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚;实质期强化密度最高,排泄期密度下降较少.分别行肾肿瘤剜除术和肾根治性切除术,组织学主要以上皮样分化为主.免疫组化显示肿瘤细胞表达HMB45(+),A103(+),SMA(+),Ki67(+),Desmin(+).术后10例患者中位随访时间13个月,9例存活,1例术后6个月复发,12个月死亡.结论 EAML临床较少见,术前多无明显症状,确诊需组织病理结合免疫组化,治疗方法可予肿瘤剜除或肾脏切除,预后大多良好,但少数具有潜在恶性,存在恶变可能,术后需要长期密切随访.

天涯 下午4:56
发生于肝内及肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤,乏脂肪型很容易误诊

天涯 下午4:57
强化特点实质期高峰,晚期减低

陈旺强 下午4:58
病灶源自哪里

天涯 下午4:58
肾脏

天涯 下午4:58
上极皮质

天涯 下午5:00
易出血

天涯 下午5:01
肾平滑肌瘤易发生于肾外周,这例EAML也有这特点

陈旺强 下午5:02
容易外突

卜 下午5:02
EAML到底是交界性还是恶性肿瘤?

天涯 下午5:03
低度恶性倾向

天涯 下午5:10
本例如果没有出血,应于肾平滑肌瘤鉴别。平滑肌瘤为平扫略高,均匀密度,轻度渐进强化,肾外周可类新月状

卜 下午5:20
上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Epithelioid angiomyolipoma,EAML)2004年WHO将其从血管平滑肌脂肪瘤(AML)中划分出来,并明确指出EAML是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,主要以增生的上皮样细胞为主,同时具有经典型AML的三种成分(成熟脂肪组织、厚 壁血管和平滑肌)。EAML是一种具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤,黑色素细胞标记如 HMB-45、Melan-A已经作为一种诊断性标记应用于临床病例诊断。

卜 下午5:20
这是权威的说法,关于EAML

卜 下午5:31
,肾脏EAML的CT表现及临床特
征有:(1)CT平扫一般呈稍低密度或等密度和稍高
密度;(2)边界清楚、轮廓光整;(3)增强扫描皮质期
明显均匀或略欠均匀强化,少数为轻度强化,实质期
和分泌期退出改变;在实质期部分病灶内有增粗迂
曲的血管;(4)临床上无特异性症状体征,无血尿。
根据病理结果,皮质期明显强化的为含有丰富的厚
壁血管为主、上皮样细胞比例偏少及含有少量或不
含脂肪细胞的血管平滑肌脂肪瘤,而强化程度为轻
度的则是含有上皮样梭形细胞较厚壁血管明显多的
血管平滑肌脂肪瘤,脂肪细胞也是含量很少或没有。

蚂蟥 下午5:40
这幅爪征,确定肾脏来源

天涯 下午5:43
其它特点呢?

蚂蟥 下午5:43
持续强化

天涯 下午5:43
晚期可略低

蚂蟥 下午5:44
我印象中爪征病灶比较少,加上出血并持续强化就考虑了

范立新 湖南省人医放射科 下午5:51
唐老师那个关键是供血A,出现这种情况可能为副肾A

陈旺强 下午5:53
唐老师的这个病例好象不是肾动脉供血

天涯 下午5:53
@范立新 湖南省人医放射科?有可能

天涯 下午5:59
范老师经验丰富,有道理

范立新 湖南省人医放射科 下午6:05
唐老师那例回头总结,那个A太粗,迷走入肝A未梢未进入肝可否定,肾上腺A太粗不支持,右膈A未上行至腩下,符合条件只有副肾A,一下就可判定来源,余下好说了




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