通道病-发作性无力或强直性肌病

       地铁乘坐者，当地铁停站，想下车离开时，却突然僵固在原地；进行投篮运动时，投篮后却不能立即奔跑；为啥呢？难道现在社会真的有武林高手，可以隔空点穴。有无隔空点穴的武林高手，暂且不表，先天性肌强直就可以出现上述表现。此外该病还有另外一种表现，叫“热身现象”，就是突然运动时身体像捆了绳子，僵硬无法运动，费劲九牛二虎之力勉强运动一会，就像绳子突然解开，脱离束缚。先天性肌强直是一种氯离子通道病，有常显的Thomsen型和常隐的Becker型，由于肌肉不自主的强直放电，就像一个人整天在健身房锻炼，骨骼肌异常发达，跟肌营养不良的假性肥大有天壤之别，后者是外强中干，大部分有脂肪填充，而强直性肌病确是真正发达的骨骼肌。

        先天性副肌强直，虽然只有一字之别，但却没有“热身现象”，运动可以加重肌强直，此外寒冷也可以明显加重肌肉僵直，患者往往主诉用冷水洗脸后眼睛睁不开。先天性副肌强直是一种钠离子通道病，眼睑闭合性强直（睁眼困难）是钠离子通道病相对特异性表现。此外高钾性周期性麻痹也是一种钠离子通道病，也叫钾恶化性肌强直，补钾可以诱发加重其肌强直的发作，常伴有痛性肌强直，这时可能要跟McArdle病相鉴别（表现为运动后的痛性肌强直和肌红蛋白尿），McArdle病有second wind现象，肌痛后短暂休息可减轻症状，并可继续运动。

附一个典型的高钾周麻和McArdle的病例。高钾周麻归根结底是钠通道病，所以运动后加重，寒冷麻痹，眼睑闭合性强直等典型表现在病例中都有体现，另外离子通道病一般不累及颅神经支配的肌肉，不累及呼吸肌，高钾周麻、低钾周麻、正常血钾周麻，都是如此。红字警惕：高钾+无力要排除Addison，尤其同时有低钠和皮肤变黑。

作者简介：望明月，王明月，南昌三院神内小医生一枚，喜欢听鬼故事。