男,37岁,左侧肢体麻木、头痛头晕1月
影像表现:右顶部可见肿块影,MRI平扫示病灶呈长T1WI、长T2WI信号,周围见大片状水肿带,水肿带与病灶中心不在同一层面,病灶深部似可见血管流空信号,增强扫描病灶明显均匀强化,部分层面可见脑膜尾征.
颅内起源于血管组织的肿瘤:血管外皮细胞瘤,血管母细胞瘤,血管型脑膜瘤及今天所见上皮样血管内皮细胞瘤
血管外皮细胞瘤(HPC):起源于毛细血管的Zimmerman细胞, 是紧贴毛细血管网状纤维膜排列的梭形细胞, 具有多分化潜能,颅内少见。WHO 2000 年神经系统肿瘤分类, 将颅内血管外皮细胞瘤归入脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤,而以往常将血管外皮细胞瘤误判为血管外皮型脑膜瘤。HPC是一种具有恶性分化潜能的肿瘤,多近脑膜瘤下皮层边缘生长,具有侵袭性和转移的特点,术后易复发。生长部位+强化是鉴别其性质的两个特征,强化很显著,呈结节状,团块状实性强化。近脑膜但脑膜尾征不如脑膜瘤显著或无脑膜尾征,且脑实质部分深度较深,区别于脑膜瘤.
血管型脑膜瘤:分为血管母细胞型与血管外皮型,与HPC本质区别是血管型脑膜瘤起源与蛛网膜帽细胞的血管细胞成分,而HPC起源于脑实质内血管外皮成分。血管型脑膜瘤强化亦很显著,有时与HPC不易区分,但脑膜尾征或许是鉴别诊断的特征之一。且能发现脑外肿瘤的一些形态学表现
血管母细胞瘤:不多述,很常见,幕下多见,很有特征.
·脑上皮样血管内皮细胞瘤(EHE):如果说HPC少见的话,那么颅内上皮样内细胞瘤算得上是“鲜有”了。我搜索了CNKI,仅见了一篇个案报道。上皮样血管内皮细胞瘤病理定位间叶组织肿瘤,分为中间型和肉瘤型,前者恶性度稍低,后者恶性,多见于骨骼、腹膜后、肝脏、肺、鼻咽部及其他间叶组织结构,而颅内报道很少。病理学有一定特点,大家可以搜一下。同样起源于血管成分,因此强化很显著,具有侵袭性和转移的特点。因此,如果发生在颅内,很难与血管外皮细胞瘤、血管型脑膜瘤相鉴别。另外因其成分含有大量粘液组织,因此有时需要与脊索瘤和脊索型脑膜瘤相鉴别.
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