宋洪勇，刘利峰，王守力，解放军306医院，心血管内科
品牌质量管理办公室 左天宇 编辑
曾有一位年过四十的内蒙男性患者前来就诊，患者自2012年始间断出现意识丧失症状，每次数秒钟恢复，意识恢复后不伴随其他不舒服症状，在当地医院行颅脑CT、动态脑电图、头颈部血管造影、心脏彩超等一系列检查，均未见异常。
笔者单位给患者组织会诊，进行心电图和动态心电图检查，发现窦性心律，I度房室传导阻滞伴完全性右束支传导阻滞、左前分支阻滞；冠脉造影检查发现“冠状动脉粥样硬化冠脉心肌桥”，给予“他汀”类药物治疗，患者仍有晕厥、黑曚等症状；行胸部CT检查，发现二尖瓣钙化明显；心脏电生理检查H-V间期明显延长。诊断为Lev氏病，给予双腔起搏器植入，术后随访近2年，患者未再出现黑曚、意识丧失等症状。
通过上述病例，我们来了解一下大家不太熟悉的Lev氏病。
心脏是由肌肉组织、结缔组织及心脏传导系统构成的器官。围绕在心室底部、房室口（二、三尖瓣环）和主动脉口周围的一套致密结缔组织形成一个复合支架，称为心脏纤维支架。心脏左侧纤维支架硬化症，也称老年心脏钙化综合征，当其累及到心脏传导系统的双侧束支发生明显的纤维化或硬化，并发生双侧束支阻滞时称为Lev氏病。
Lev氏病于1964年由Maurice Lev首次描述后得名，该病是心脏左侧纤维支架硬化后引起双侧束支纤维化和传导阻滞的一种退行性、老年性疾病。其临床特点可归纳为左侧纤维支架硬化症、双侧束支阻滞相关的临床表现，以及一般特点三个方面。
Lev氏其临床表现：Lev氏病是老年退化性疾病，病程常迁延多年而呈进行性加重，在双侧束支阻滞发展为II度或III度房室传导阻滞之前，很少引起相关症状，一旦进展到II～III度房室阻滞，病情常变为十分凶险，预后较差。病人临床表现主要与心脏阻滞后急性脑供血不足相关，可有嘿曚、先兆晕厥、晕厥及阿斯综合征的反复发作，猝死的发生率较高。与房室结传导阻滞相比，Lev氏病伴发的房室阻滞部位低，心室逸博点的部位更低，起搏点的功能常不稳定，发生急性心源性脑缺血综合征及猝死的危险度大大提高。
双侧束支阻滞是指左、右束支同时发生阻滞，是Lev氏病的最基本、最重要的心电图表现。双侧束支阻滞的心电图常有以下几种类型：(1)双侧束支存在程度相同的传导延迟，心电图仅有PR间期延长，QRS波群正常；(2)单侧束支完全阻滞、对侧束支不完全阻滞，心电图表现为左或右束支的完全性、持续性阻滞，对侧束支有不同程度的不全阻滞，随之心电图可间歇性出现一度或二度房室阻滞；(3)双侧束支完全阻滞，心电图表现为完全性房室阻滞，房室呈完全性分离状态、QRS波宽大畸形，逸博点位于束支的远端，心室率在40次/分以下；(4)双侧束支阻滞交替出现，不同时间的心电图分别有左或右束支阻滞。
过去Lev氏病常通过尸检时的病理学诊断，近年来，随着心脏影像学检查技术的进步，使该疾病成为生前可确诊的一种少见心血管疾病。诊断依据来自两个方面；一是双侧束支阻滞的诊断，二是心脏左侧纤维支架硬化症或心脏钙化综合征的诊断。
当患者出现慢性双侧束支阻滞并伴有以下特征时，应当高度怀疑该病：(1)发病年龄大于40岁；(2)阻滞部位在希氏束以远的传导系统；(3)有双侧束支阻滞逐渐进展为房室阻滞的病史和心电图资料；(4)X线或心脏彩超提示心脏大小正常或轻度增大、搏动良好；(5)不伴有明显或严重的心血管疾病，尤其能排除存在冠心病、心肌病等器质性心脏病，心功能良好。
目前尚无有效的阻止本病进程的治疗方法，仍以对症治疗为主。高血压、主动脉瓣下狭窄、高脂血症等有加速心脏纤维支架硬化症的进程，尤其应积极有效地控制患者的血压；双侧束支阻滞阶段，尤其心电图表现为完全性左束支阻滞伴H-V间期延长的老年患者，发生晕厥、阿斯及猝死的风险高，除药物治疗外，应积极考虑心脏起搏器的植入，防止上述危险的发生，已发生晕厥或阿斯综合征的Lev病患者，短时间内晕厥或阿斯综合征再发的可能性高，应及早植入心脏起搏器，防止猝死发生。
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