结节病概述：原因不明多系统肉芽肿样疾病，可局限于一个器官或广泛播散
临床特征:
1、好发于女性，年龄通常在 20-40 岁
2、最常累及肺和纵隔淋巴结
3、也可累及肝、脾、皮肤等任何部位
4、临床症状轻，而图像广泛异常常容易误诊为淋巴瘤
累及部位特点：
肺：
无肉眼病灶或 1 - 2 cm 结节；常位于支气管黏膜下层，因此活检很有帮助
淋巴结：
几乎所有病例均累及肺门或纵隔淋巴结，25% 病例累及扁桃体
淋巴结肿大，可能钙化
肝/脾：
20% 有肉眼病变，75% 有显微镜下受累
骨：
X 射线变化 20%，通常是手脚的小骨头
皮肤：
30% - 50% 有结节性红斑
眼睛：
20% - 50% 的虹膜炎或虹膜睫状体炎
最佳预后：仅肺门淋巴结肿大
最差预后：无淋巴结肿大的肺部疾病
病理特点：非坏死上皮样肉芽肿，需除外结核
显微镜描述：非干酪样上皮样肉芽肿，具有紧密堆积的上皮样细胞、朗汉斯巨细胞和淋巴细胞（T 细胞），通常位于与细支气管相邻的间质以及血管壁、胸膜和结缔组织隔膜周围和内部
结节病胸部表现 肺部异常
● 结节
● 磨玻璃影
● 实变
● 支气管血管束不规则增粗
● 线状致密影
● 空气潴留
● 纤维化
多发结节隶属门派：淋巴道分布
中央淋巴道分布：支气管血管束周围
外围淋巴道分布：小叶间隔、胸膜下、叶间胸膜结节
支气管血管束周围和胸膜下小结节，部分延伸到胸膜下（弧形箭头）
沿着胸膜和支气管血管束分布磨玻璃结节
结节病其他部位影像学表现
脊柱点状异常信号
肝脾点状低密度影
结节病腹膜受累
结节病PET/CT表现
受累淋巴结明显肿大呈高代谢，但是一般孤立不融合，俗称大“土豆样”改变
结节病秒杀宝典：
结节病本质是由上皮样细胞构成的非干酪样上皮样肉芽肿，一般女性多见，症状轻微但是影像学表现严重，多发肺结节先看周围以及叶间胸膜，再看支气管血管束周围明确是否遵循淋巴道分布，纵隔、双肺门以及其他部位淋巴结多发肿大但是不融合，有异常高代谢；同时可伴有肝、脾、骨、皮肤、眼、腹膜等多处异常分布，不注意鉴别极容易被当成淋巴瘤。
突破点还是看肺部结节分布类型和纵隔肺门“八字型”淋巴结分布特点，“拉拉手，好朋友"，是结节病的以及其他多数良性淋巴结反应性增生的一大特点，显著不同于淋巴瘤、结核和罗道病（RDD)的得寸进尺，相互融合。
鉴别困难时，建议穿刺活检或激素治疗后复查以免贻误病情或者虚惊一场。
联系客服
