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曾被认为是良性的肿瘤 | 乳腺分叶状肿瘤,MRI 病例分析
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2023.08.30 河南

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病例展示

患者:女,24 岁,未婚。发现左侧乳腺肿物 1 年余,增大半年,破溃出血 1 小时。
现病史:1 年余前无意中发现左侧乳腺有一「枣样」大小肿块,无头痛不适,无寒战、高热,无胸闷、气喘。先后于多家医院就诊提示乳腺结节,建议手术切除。病人家属商议后拒绝手术,未治疗。半年前肿块逐渐增大,约「苹果」大小,仍未治疗。1 小时前肿块突然自行破溃,活动性出血,量较多,随即急诊入院。
既往史:无高血压、心脏病史,无糖尿病、脑血管疾病史,无肝炎、结核、疟疾病史,无传染病,无外伤史,无手术史、输血史、献血史,无食物、药物过敏史。
MRI 检查:
MRI 表现:左侧乳腺可见巨大团块状影,T1WI 呈稍低信号,T2WI 呈稍高信号,内部可见条片状坏死高信号及多发条状纤维低信号影,DWI 上呈高信号、ADC 图上呈稍低信号改变,ADC 值约 1.34X10-3 mm/s,肿块呈分叶状膨胀性生长,皮下脂肪组织受累,皮肤无凹陷、乳头无回缩;增强扫描肿块呈快速渐进性明显强化,内部条片状坏死区无强化区,动态增强 TIC 曲线呈 II 型和 III 型。

左侧乳腺叶状肿瘤(交界性),肿瘤周边表皮萎缩,乳头及局部表皮缺失(考虑肿瘤挤压造成)。IHC:Vimentin(间质+)、SMA(间质+)、CD34(间质局灶+)、CD10(间质部分+)、Bcl(弱+)、CD117(-)、P53(野生型)、PHH3(个别+)、CK(上皮+)、ER(80%+)、PR(70%+)、P63(基底+)、Ki-67(7%+)。


乳腺分叶状肿瘤

乳腺分叶状肿瘤是一种由乳腺纤维结缔组织和上皮构成的具有双相分化特点的纤维上皮性肿瘤,其病理特征为由两层上皮构成的裂隙及周围分布的丰富间质细胞共同构成的叶状结构。由于肿瘤切面具有囊状、分叶状特殊外观,Muller 于 1938 年将其命名为「叶状囊肉瘤」,过去曾被认为是良性肿瘤,后来由于陆续出现转移病例的报道,才意识到其有恶性组织学特征。2003 年 WHO 将其命名为乳腺分叶状肿瘤,根据肿瘤细胞的密度、细胞异型性、核分裂象、肿瘤边缘和有无出血坏死 5 个方面分为良性、交界性和恶性 3 种类型。临床上较少见,占乳腺肿瘤的 0.3%~1%,占乳腺纤维上皮瘤的 2%~3%。

病理

分叶状肿瘤是由纤维、上皮两种成分共同构成的一种肿瘤。肿瘤大小变化很大,直径为 1~40 cm,一般>3 cm,多数较为巨大。
大体观察见肿瘤多为类圆形,境界清楚,有假包膜(由邻近受压的乳腺间质构成,非真包膜)。肿瘤几乎不侵犯表面皮肤,质软或软硬相间,切面灰白或淡红色,常见弯曲狭长的裂隙,将肿块分割成分叶状。部分病变可见含血性或清亮液体的囊性区、局灶出血区、坏死区,有时瘤内可含有骨或软骨等组织。出血和坏死常见于恶性分叶状肿瘤。
镜下观察:大多数分叶状肿瘤的镜下形态变化多样且分布不均,富有细胞的间质呈叶片状突入上皮排列的腔隙内,上皮和间质成分是诊断叶状肿瘤的关键,间质成分决定病理行为且具有转移的潜能。

免疫组织化学染色:肿瘤的间质波形蛋白阳性,actin、CD34 和结蛋白在多数病例有表达,MIB-1 抗体检测、Ki-67 抗原的分布可能有助于良恶性分叶状肿瘤的鉴别。

临床表现

分叶状肿瘤在各年龄段均可发生,多见于中年人,多数表现为无痛性单发肿块,少数伴轻度疼痛,临床表现与纤维腺瘤十分相似,术前诊断率较低。肿块一般不侵犯胸肌和皮肤,无皮肤凹陷,乳头回缩、益液和腋窝淋巴结肿大等恶性征象。一般肿瘤增长缓慢,病程较长。肿块边界清楚,活动度好。发生于乳腺外上象限常见,两侧乳房发病无明显差别。肿瘤治疗主要为外科手术切除。恶性者以血行转移为主,较少发生腋窝淋巴结转移。转移的部位主要是肺,其次是骨和其他软组织。

影像学表现

X 线表现:因肿瘤大小而不同,与纤维腺瘤难以区别。肿块较小时,多呈圆形或椭圆形、边界光整的小结节影,密度均匀;瘤体较大时,多呈膨胀性生长、分叶状表现,边界光整,压迫推挤周围腺体组织,形成假包膜,并呈「透明晕」改变;肿瘤密度较高。较大伴有分叶为分叶状肿瘤较为特征性的表现。良恶性分叶状肿瘤内均可出现片状、颗粒状或环形钙化,但较少见。乳腺 X 线检查难以区别良性和恶性分叶状肿瘤。
MRI 平扫:T1WI 上以低信号表现为主,T2WI 表现为稍高或高信号,内部可见多发条索状低信号影;当肿块合并有出血、坏死或粘液变性时,信号不均匀。MRI 增强扫描呈快速渐进性明显强化,坏死或囊变区无强化。有文献报道,T2WI 上肿瘤信号低于或等于正常腺体、DWI 上呈高信号 ADC 上呈低信号提示间质细胞过度增生,更多地出现于交界性和恶性分叶状肿瘤。

诊断要点:临床上年龄较大女性,X 线表现为圆形、椭圆形或分叶状的实性肿块,边缘完整,部分有「透明晕」环绕,无肿大淋巴结显示;MRI 对显示肿瘤内的裂隙和囊变区有帮助,这些征象的出现要考虑分叶状肿瘤的可能。

鉴别诊断

1乳腺纤维腺瘤 —— 多发生于年轻女性,生长缓慢,体积较小,密度近似正常腺体,多均匀,可伴有典型良性钙化,可多发。巨大纤维腺瘤与分叶状肿瘤难以鉴别,MRI 特征性表现为内部低信号的分隔。

2、乳腺髓样癌 —— X 线表现为边缘多有浸润及小分叶,分叶程度不如分叶状肿瘤。MRI 增强扫描多表现为后期的环形强化。

3、乳腺粘液腺癌 —— 易发生于年龄较大女性,X 线多表现为肿块边界清晰,密度较淡,部分近似良性肿瘤表现,良性肿瘤表现,单纯粘液腺癌以边界清晰及小分叶改变多见,少粘液量单纯粘液腺癌和混合型粘液腺癌多呈边缘浸润性生长。MRI T1WI 呈低信号,T2WI 呈明显高信号,DWI 上亦呈较高信号,但 ADC 值不减低,且稍高于正常腺体。增强扫描可见肿块的边缘不规则,与分叶状肿瘤不同。


作者 | 张玉

作者单位 | 安阳地区医院

内容策划 | 小雪球、彭龙

插图来源 | 作者提供 

投稿及转载 | medical_radiology@126.com

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