【病例报告】肝脏结节病一例

正文

患者女，58岁，以皮肤瘙痒3个月，体检发现肝功能异常1周就诊。体检未发现明显异常。实验室检查：丙氨酸氨基转移酶104 U/L（正常参考值5～40 U/L），天冬氨酸氨基转移酶98 U/L（正常参考值5～40 U/L），谷氨酰转肽酶386 U/L（正常参考值5～50 U/L），碱性磷酸酶1 065 U/L（正常参考值40～150 U/L），总胆红素37.8 μmol/L（正常参考值5.1～34.0 μmol/L）。其他指标无明显异常。

胸、腹部CT：两肺门淋巴结肿大，以左侧为重，肺部散在小结节，肺底部明显。肺门血管周围可见小片状软组织影，增强后呈均一强化。肝脏可见弥漫性多发结节状低密度影，脾脏内多发类圆形低密度影。增强后上述病灶未见明显强化，病灶仍呈低密度（图1）。

腹部MRI：平扫肝脏弥漫分布长T₁、短T₂异常信号影，DWI （b=800 s/mm²）呈低信号；脾脏多发结节状长T₁、短T₂信号，病灶边界较清（图2,图3），DWI （b=800 s/mm²）未见扩散受限（图4）；腹膜后可见多发小结节状淋巴结影。增强后病灶见明显强化，呈相对低信号（图5）。

穿刺活检病理：穿刺出灰黄条状组织2条，长1.5～1.8 cm，直径0.1 cm。光学显微镜镜下见上皮样细胞构成肉芽肿性结节，结节内无干酪样坏死，散在多核巨细胞，结节周围见少量淋巴细胞（图6）。免疫组织化学：CK7、CD38、CD138阳性，IgG可疑阳性，IgG4阴性。特殊染色：胶原纤维染色、网状纤维染色阳性，抗酸染色、结核杆菌染色阴性。病理诊断：肝结节病。

讨论

结节病是一种原因不明的系统性疾病，临床表现多样，好发于30～40岁女性，累及肝、脾者少见。肝脏结节病的病理特点为病变部位非干酪样肉芽肿形成，肉芽肿多弥漫分布，以汇管区为重。

肝结节病的最常见影像表现为肝脏增大，常伴有脾肿大，肝、脾轮廓常不规则。CT上表现为多发低密度结节影。MRI上表现为T₁WI、T₂WI上大小不等的结节状低信号影，脂肪抑制T₂WI序列可显示门静脉周围高信号影。增强扫描动脉期病灶呈低信号，静脉期、延迟期逐渐与肝实质呈等信号。本例影像表现和文献报道相符。

本病需与肝、脾多发小结节（包括结核病、淋巴瘤）鉴别。肝结核多表现为T₂稍高信号，多伴有干酪样坏死，病变转归过程中可见低信号钙化影，增强扫描病灶强化较结节病明显。原发性淋巴瘤以单发病灶为主，T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号。

综上所述，在临床工作中遇到肝、脾多发结节状长T₁、长T₂信号影，增强扫描强化不明显时，应考虑到本病的可能。最终确诊仍依靠病理结果。