正文
患者女,58岁,以皮肤瘙痒3个月,体检发现肝功能异常1周就诊。体检未发现明显异常。实验室检查:丙氨酸氨基转移酶104 U/L(正常参考值5~40 U/L),天冬氨酸氨基转移酶98 U/L(正常参考值5~40 U/L),谷氨酰转肽酶386 U/L(正常参考值5~50 U/L),碱性磷酸酶1 065 U/L(正常参考值40~150 U/L),总胆红素37.8 μmol/L(正常参考值5.1~34.0 μmol/L)。其他指标无明显异常。
胸、腹部CT:两肺门淋巴结肿大,以左侧为重,肺部散在小结节,肺底部明显。肺门血管周围可见小片状软组织影,增强后呈均一强化。肝脏可见弥漫性多发结节状低密度影,脾脏内多发类圆形低密度影。增强后上述病灶未见明显强化,病灶仍呈低密度(图1)。
腹部MRI:平扫肝脏弥漫分布长T1、短T2异常信号影,DWI (b=800 s/mm2)呈低信号;脾脏多发结节状长T1、短T2信号,病灶边界较清(图2,图3),DWI (b=800 s/mm2)未见扩散受限(图4);腹膜后可见多发小结节状淋巴结影。增强后病灶见明显强化,呈相对低信号(图5)。
穿刺活检病理:穿刺出灰黄条状组织2条,长1.5~1.8 cm,直径0.1 cm。光学显微镜镜下见上皮样细胞构成肉芽肿性结节,结节内无干酪样坏死,散在多核巨细胞,结节周围见少量淋巴细胞(图6)。免疫组织化学:CK7、CD38、CD138阳性,IgG可疑阳性,IgG4阴性。特殊染色:胶原纤维染色、网状纤维染色阳性,抗酸染色、结核杆菌染色阴性。病理诊断:肝结节病。
讨论
结节病是一种原因不明的系统性疾病,临床表现多样,好发于30~40岁女性,累及肝、脾者少见。肝脏结节病的病理特点为病变部位非干酪样肉芽肿形成,肉芽肿多弥漫分布,以汇管区为重。
肝结节病的最常见影像表现为肝脏增大,常伴有脾肿大,肝、脾轮廓常不规则。CT上表现为多发低密度结节影。MRI上表现为T1WI、T2WI上大小不等的结节状低信号影,脂肪抑制T2WI序列可显示门静脉周围高信号影。增强扫描动脉期病灶呈低信号,静脉期、延迟期逐渐与肝实质呈等信号。本例影像表现和文献报道相符。
本病需与肝、脾多发小结节(包括结核病、淋巴瘤)鉴别。肝结核多表现为T2稍高信号,多伴有干酪样坏死,病变转归过程中可见低信号钙化影,增强扫描病灶强化较结节病明显。原发性淋巴瘤以单发病灶为主,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。
综上所述,在临床工作中遇到肝、脾多发结节状长T1、长T2信号影,增强扫描强化不明显时,应考虑到本病的可能。最终确诊仍依靠病理结果。
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