大前庭导水管综合征的中医治疗 中国中医科学院西苑医院耳鼻喉科 徐春英 指导:李淑良 大前庭导水管综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其典型的临床表现为出生后进行 1性波动性听力下降，纯音曲线为中重度感音神经性聋，多呈斜坡形下降 。发病形式可突然或隐匿，可在轻微头部外伤或感冒后突发耳聋、耳鸣、眩晕等症状，此症状可以自愈或经治疗后好转而呈波动性的听力改变，因反复发作，患者听力进行性下降最终直至重度耳聋或全 23聋 。 该病目前尚无确切有效的治疗方法，当听力恶化时，现代医学者通常按突发性耳聋的方案治疗。最终多选用佩戴助听装置，在听力严重下降的情况下植入人工耳蜗。 大前庭水管综合征根据症状描述，属于祖国医学中耳聋、渐聋范畴，由于患者听力缓慢下降，且有波动性，中医药在确诊后早期积极防治，对防止听力进一步降有一定的意义。李淑良教授将现代医学和传统医学结合起来诊治的部分大前庭导水管综合征患儿，取得了较好疗效，能稳定病情，控制听力进行性下降，部分患儿听力有不同程度的提高。笔者将跟随李教授诊治的 2 个典型病例进行总结，探讨其中医治疗特点。(一) 例一，从脾肺论治 患儿，男，4 岁 6 个月 患儿于出生后 4 个月听力筛查时发现双耳听力下降，于 3 岁时查 CT 后诊为大前庭水管综合征。自幼感冒频繁，平均每 2-3 个月感冒一次，每遇有感冒时，听力下降，且感冒症状需很长时间才能消失，近两年听力下降加速。患儿平素佩戴助听器，无耳鸣、头晕。此次就诊前五天感冒后突发耳鸣，听力明显下降，查听力显示:右耳听力平均损伤约为 80 分贝，左耳损失约为 110 分贝。外院给予抗感冒、扩血管、营养神经等药物治疗后无好转。来诊时患儿间断鼻塞、流清涕、偶咳嗽，少量白痰，眠可，食量较少、挑食，二便正常。检查见双耳鼓膜浑浊，脉略浮紧，舌红，苔薄白。辨证为外感风邪，肺经郁热，治则:疏风散邪，宣肺通窍。处方如下: 苏叶 10 防风 10 杏仁 10 前胡 6 白芷 10 辛夷 10 橘红 10 车前草 30 桑白皮 10 百合 15 甘草 6 服用 7 剂后患者自觉听力有所提高，鼻塞、流涕及咳嗽、咳痰症状消失，进食好转，耳鸣消失。检查见鼓膜正常，脉沉细，舌淡红，苔白略腻。改为下方: 322 茯苓 12 桂枝 3 白术 6 桑白皮 6 葶苈子 6 橘核 6 荔枝核 6 远志 6 车前草 10 黄精 10 百合 10 皂角刺 3 焦三仙各 10 共服 30 剂后自觉听力明显提高，无耳鸣，鼻、咽部症状消失，复查听力右耳平均听力提高 25db左耳提高 20db。 李淑良教授多年来致力于“从肺论治耳病”理论的研究，并在临床中治疗耳聋，收效满意45 ，提出“耳聋之病机虽各有别，体征各异，然凡具肺卫见症者，均可从肺论治” ，现又将多年来从肺治耳的经验应用在大前庭导水管综合征患儿的治疗中。根据《素问?气交变大论》说: ” “金肺受致……嗌燥耳聋。 “耳者，宗脉之所附，脉虚而风邪乘之，风入于耳之脉，使经气痞而不宣，是谓风聋”。“耳聋治肺，自是肺经风热、痰涎闭郁之证。肺之络会于耳中，其气不通，故令耳聋”。大前庭导水管综合征患儿，每因感冒可引发听力进一步下降，眩晕耳鸣，感冒越频繁，听力下降就越快。因为感冒多累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环，导致前庭导水管、淋巴管水肿，出现耳塞脑胀听力下降。中医理论认为肺金受邪，肺失宣降，肺气不通，耳窍闭塞，可致耳聋，故治初期当以宣肺气、泻肺水和化痰通络为主。中后期当以在祛除外邪为主的基础上，辅以补益肺气、扶卫固正。 《素问?玉机真脏论》中指出: 。 “脾为孤脏，……其不及，则令九窍不通”《脾胃论》中指出“胃气一虚，耳目口鼻俱为之病。”脾胃为后天之本，气血生化之