Rosai Dorfman 病又称为淋巴结窦组织细胞增生症,是一种少见的特发性淋巴结良性疾病,最常表现为颈淋巴结无痛性肿大。然而,本病也可不累及淋巴结,而发生于淋巴结之外的部位。
来自罗马尼亚的 Anca 博士报道了 1 例累及乳腺的 Rosai Dorfman 病,文章刊登在 2016 年第 2 期的 Ultrasound Quarterly 上。
患者女,59 岁,多发皮下结节、右乳触及 1 个质硬包块,临床考虑为脂肪瘤。血细胞计数及血沉等实验室检查正常。乳腺钼靶检查发现 2 个右乳均质包块,边界清晰。依据钼靶片的乳腺密度分析,可排除脂肪瘤(图 1)。
超声检查发现一卵圆形包块,类似于纤维腺瘤(图 2),CDFI 示肿块内丰富的低速血流信号(图 3),弹性超声显示为均质、质硬包块(图 4)。另外,身体其它部位的皮下结节的超声表现与乳腺包块相似(图 5)。行超声引导下 14 G 针穿刺活检,病检结果符合 Rosai Dorfman 病(即淋巴组织细胞增生,免疫表型表达为 S-100 蛋白)。
图 5 为右臂包块声像图,其回声与乳腺包块类似,也表现为边界清晰的低回声,呈分叶状
随访一年半后,上述病灶仍无变化,但在背部皮下出现 2 个新病灶,也具备前述超声表现。无肿大淋巴结,实验室检查结果正常,但乳腺结节表面皮肤出现色素沉着(图 6)。
图 6 示一年半后乳腺皮下结节处皮肤出现色素沉着
作者指出,Rosai Dorfman 为良性自限性疾病,既可见于成年人,也可见于儿童,男女发病之比为 1.4:1。本病累及乳腺时可表现为单发包块,也可为多发包块,腋窝淋巴结可肿大,应与肉芽肿性感染、淋巴瘤及黑色素瘤等相鉴别,确诊还有赖于病理诊断。
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编辑:高瑞秋
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