低温性J 波综合征

江旖莹张凌志

浙江省温岭市第一人民医院 

患者男性，69 岁，因室外晕倒受冻5h 于2018-01-15 送至本院急诊。体检：体温34℃（腋温），脉搏40 次/min，呼吸15 次/min，血压78/36mmHg。

患者神志不清，呼吸浅慢，肢体冰冷，口唇发绀，双侧瞳孔等大等圆，对光反应迟钝，心率40 次/min，律齐，各瓣膜均未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清，腹软，肝脾肋下未及。实验室检查血常规、尿常规、血清电解质及血气分析均正常。

急诊心电图检查（图1）示：P 波在Ⅱ、aVF 直立，时间100ms，PR 间期固定200ms，心率39 次/min，提示显著窦性心动过缓，QRS 时间为80ms，Ⅱ、Ⅲ、aVF 呈QR 型，余导联为R 型或RS 型，QRS 波群的R 波降支尚未回到基线水平便紧跟一个顶部圆钝的波，Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVR倒置，余导联直立，时间90ms，振幅最高达1.4mV，为巨大J 波。

V1～V6 ST 段明显压低，V5 ST 段压低最多，达0.1mV，全导联T 波低平，QT 间期60ms。

心电图诊断：显著窦性心动过缓（39 次/min），巨大J波，ST-T 改变，QT 间期延长。1h 后患者心电监测示交接区逸搏心律，继而出现心室颤动，抢救无效死亡。

讨论

恶性室性心律失常严重威胁人类的健康和生命，心电学科医师为解决这一难题做出了巨大的努力，这一难题的研究热点已转移到心室的复极异常研究。J 波与恶性室性心律失常有一定的关系，因此研究J 波有重要的临床价值。

越来越多的研究发现，J 波综合征与心源性猝死关系密切，因此J波综合征逐渐受到人们重视。

2004 年，严干新等提出J 波综合征的概念。目前将一系列与J 波紧密相关的临床综合征统称为J波综合征，分为遗传性和获得性两大类，前者包括Brugada 综合征、早期复极综合征和特发性心室颤动等，后者包括缺血性J 波和低温性J 波。

当心电图J 点从基线明显偏移后，形成一定的幅度（≥0.2mV）和持续一定的时间（≥20ms），并呈圆顶状或驼峰状特殊形态，称为J 波。

J 波属心室提前发生的复极波，是由于心室肌除极和复极过程同时减慢，但以除极速度减慢明显，使更多心肌除极尚未结束就已复极，导致心室除极和复极的重叠区增宽，从而形成了J 波。

J 波受体温、电解质及pH值等因素影响。1938 年，Tomaszewski 在一低温患者的心电图上发现了J 波。

1953 年，Osborn 对低温出现的J 波进行了系统的实验研究和详细的论述，并观察到J 波与心室颤动的发生相关，是预后不良的表现，因此J 波又称为Osborn 波。

1994 年，Bierregarrd和Aizawa 分别报道了心电图有J 波者可发生心室颤动而使J 波受到临床重视。经冠状动脉灌注犬的心肌组织，灌流液的温度由36℃至29℃，心电图上显示原本隐匿于QRS 波群中的J 波显露出来或者原有的J 波明显增大，此现象亦说明低温可引起J 波。

1994 年，严干新等在验证犬心室的M 细胞存在时，却意外获得了心电图J 波细胞学基础的直接证据。低温引起心肌细胞肌浆网上的Ca2+泵和肌纤维膜的Na+-K+泵活性降低，细胞膜上外向Ca2+流降低，细胞内钙升高，已知心肌外膜组织存在较强瞬间外向电流（Ito），且受Ca2+及体温影响；而内膜心肌组织Ito 较弱，致使跨壁电压梯度增大，形成心电图J 波。

细胞电生理的研究表明，组织温度降低时，Ito 电流、INa 电流和ICa 电流都将减弱，但相比之下，Ito电流减轻较轻，这使低温引起的最终净效应使Ito 电流相对增强。此外，Ito 电流本身激活较慢，最终引起“切迹”增大、增宽，J 波随之增高、加宽，而变得更加明显。

低体温还可损伤心外膜下交感神经纤维，引起交感神经传入系统的抑制，导致交感与迷走神经失衡，而心内膜下的影响相对较小，进一步引起J 波形成和恶性心律失常。

本例患者心电图的QRS 波群貌似增宽，时间达170ms，易误认为是室内传导阻滞，而室内传导阻滞各导联QRS 形态各异，表现为挫折、顿挫或尖峰状，阻滞的部位也不固定，可出现在QRS 的起始部、中部或终末处畸形，而病理性J 波是呈现圆顶驼峰状，总是固定在QRS 终末与ST 段连接处。

患者因在寒冷天气晕倒在室外，入院后血气分析及血清电解质均正常，其心电图表现除有典型的巨大J 波外，尚有显著的窦性心动过缓和明显的QT 间期延长，并在短时间内突发心室颤动而死亡，考虑为低温引起的J 波综合征。

低温性J 波诱发的室性心律失常可能为细胞内钙超负荷所致的触发活动引起，同时也可能是因为患者的QT 间期延长，心室肌跨壁复极离散度增加，从而为折返的形成和心室颤动的发生提供了条件。

明显的J 波提示复极存在异常，而异常的复极与恶性室性心律失常的关系十分密切。

心电图能够及早发现J 波，临床医生应加强对J 波及J 波综合征的识别，尽早进行积极有效的治疗，尽量避免恶性室性心律失常的发生，改善患者预后，减少患者病死率。但有学者指出单纯在体表心电图出现J 波，不能将它考虑为J 波综合征。