郭继鸿教授心电系列之一百十七：知行合一 百医不殆 早复极综合征的典型病例

知行合一 百医不殆 

郭继鸿

北京大学人民医院

临床心电学杂志

明朝伟大的思想家王阳明仅用“知行合一”四个字就道出了人世间亘古不变的一个成功秘诀，那就是每个人都要用自己对周围事物的认知与了解，用已经掌握的知识与理念指导自己的实践，才能成功满意地解决自己面对的问题，并能迅速地自我提升与升华。这就是王阳明在周敦颐、陆九洲、程灏、程颐等先哲理论的基础上，最终铸就完成的“心学”大成，而“知而不行，等于不知”则成为他格物致知、修身治学的精髓。

在上期病例中，我们讨论了让医生和患者家属都扼腕痛惜的一位 17 岁中学生，在反复就医 5 年后，最终因漏诊而遭猝死的早复极综合征的典型病例。

本文将阐述一个应用“知行合一”的理念，迅速给患者的生命提供庇护，给其生命带来光明的典例。

病例与医疗经过

患者男、38 岁，是安徽某医院的耳鼻喉科医生，自述五年前正给自己的患者手术时，突发先兆晕厥，意识丧失并摔倒在地，但很快自行清醒。此后有 13 次的类似发作，发作中一半仅有黑矇，一半发生晕厥而倒地。为此，其多次到省内及上海多家医院就医，但最终各种检查结果均正常，未发现引起晕厥的任何蛛丝马迹，最终诊断为不明原因的晕厥，未给予相关治疗，使黑矇与晕厥还断续发生。

为求医治，本次专程到北京大学人民医院就医，患者在门诊与住院期间做的各项检查结果仍然与前完全一样，未发现任何与晕厥发生相关的异常迹象。

心电图使疾病初露倪端

在该疑难病例讨论时，在多项心血管形态与功能的检查资料中，一份普通体表心电图跃入会诊医生的眼帘：下壁导联 QRS 波后，明显存在一个易被忽略的直立 J 波（图 1）。

仔细审视后发现其为顿挫型 J波，振幅已达 0.2 mV。倪端的初露使医生兴奋不已，立即顺藤摸瓜，又给患者做了运动试验。运动试验心电图中显露了第二个倪端，心率增快后 J 波消失，证实了该 J 波存在着慢频率依赖性，心率增快时消失（图 2），心率缓慢时，此波再次出现，凭借该特征心电图 J 波的诊断已确凿无疑。

顺藤摸瓜 擒王在即

患者心电图存在明显的 J 波，临床又有反复发生的不明原因晕厥，这完全符合原发性遗传性心律失常中的“J 波综合征”。随之，经管医生马上想到，可为这位不明原因的晕厥患者植入查找晕厥病因的杀手锏“植入式 Holter”。和患者说明病情的需要后，当即就给患者植入了体内“Holter”。这种植于体内的心律失常诊断装置的体积很小，小到可经特殊注射器将之“注射”到患者胸骨左缘的皮肤下，并能在患者体内连续监测和循环记录 3 年的心电活动，使众多不明原因的晕厥患者得到明确的诊断。

该诊断利器果然名不虚传，植入后 1 个月，这位耳科医生借着到北京参加学术会议之便，来到我院就医复查。他说：“Holter 植入已 1 个月，这期间我未发生晕厥或先兆晕厥”。很快，随访医生就将 1 个月来储存在 Holter 中的患者心电资料调出并打印（图 3）。

在图 3A、B 两条心电图中，A 条真实记录到患者发生了持续 3 秒的尖端扭转型室速（TdP），B 图中虽然仅有 2 个连续发生、形态不一的室早，但仔细观察后发现，其与 A 条心电图 TdP 发生时的前两个心室波图形完全一样，只是 TdP 没有持续发作，仅有两个心搏而已。

诊断确定后治疗即施

凭借植入式 Holter 提供的资料，患者晕厥的原因如同板上钉钉，确凿无疑。本例患者因发生了 TdP（尖端扭转型室速）而导致晕厥，确凿无疑的 J 波及伴有的恶性室性心律失常，立即使患者的 J 波综合征得到确诊。

当晕厥的病因明确后，马上给患者进行了心脏性猝死的二级预防治疗，即植入了埋藏式心脏复律除颤器（ICD）（图 4）。

从图 4 的 X 线胸片可清晰看到，患者胸骨左侧植入的 Holter 尚未取出，ICD 已经植入（箭头指示）。

奇兵天降 晕厥随逝

ICD 植入 3 个月后，患者再次来我院复查，主诉：ICD 植入后未再发生过晕厥，但仍有黑朦发生，并立即遭 ICD 电击使其神志清醒。随访医生很快把ICD 内存的资料再次调出（图 5）。

图 5 记录了患者发生的一次 TdP 及室颤治疗的全过程，图中最初为窦律，患者随后发生了室颤，并启动了 ICD 的计数、诊断、充电与 21 焦耳电除颤的全过程，可以看到，从患者最初室颤的发生到 ICD 发放有效的电除颤终止室颤，并恢复窦律的整个过程共持续了 11 秒，该过程中，患者仅感到黑矇但未发晕厥。此后，患者反复发生室速、室颤，同时ICD 每次均自动实施了及时而有效的除颤治疗，从此，患者再无晕厥。

讨 论

一. 知行合一 临床之本

实践一直都在反复证实“知行合一”这个放之四海而皆准的认识论，在医学领域更是如此。

早复极波和早复极综合征的概念正式被提出已有十余年，其最大的特征就是心电图有早复极波，同时患者又伴恶性室性心律失常的发生，但常规心电图与动态心电图捕捉到恶性室性心律失常的发生常有困难，如此时患者存在不明原因的晕厥，或其家族成员，尤其

一级亲属有猝死或晕厥史时，常被视为存在室速、室颤的同义语。

本例患者本人就是医生，因不明原因的晕厥已到多家医院就诊，记录的每份心电图都有明确的 J 波，但多位经管医生却视而不见，更不与患者的晕厥病史相联系。而 2013 年发表的国际指南就明确指出：在 12 导联心电图 QRS 波后，有 2个或 2 个以上的连续导联存在振幅≥0.1mV 者则为 J 波。而本例患者的 J 波幅度已≥0.2mV。

可见“知而不行，等于不知”，这一教训足应引起临床医师的借鉴。

二. 二级预防 势在必行

室颤与心源性猝死的防治有两种：一级预防是指患者仅存在心源性猝死的高危因素，尚无室速、室颤的发生，此时植入 ICD 防治猝死的治疗为一级预防，当患者已有室速、室颤或猝死的发生，再植入 ICD 防治则为二级预防。ICD 二级预防的研究证实，ICD 可降低患者 34%的猝死风险。

指南还规定，凡有室速、室颤的患者，当发生室速、室颤的原因不是可逆的，仍有再发风险时，都是 ICD 植入的Ⅰ类推荐指证。本例患者给予 ICD 治疗有着充分的指南依据。

三. J 波>2mm 是猝死高风险指标

早复极波及早复极综合征患者发生恶性心律失常及心脏性猝死风险的预警指标很多，首当其冲的就是 J 波出现的导联数量及其振幅，本例患者 J 波同时出现在 3 个下壁导联，属于 2 型早复极波，风险相对较高。此外，J 波振幅≥2mm 是发生室速、室颤和猝死的另一个高风险指标，同时，患者又有频繁晕厥与先兆晕厥的病史，都证明患者属于心脏性猝死的高风险者，应当给予更积极的治疗。

四. 药物治疗 并重并举

应当了解，ICD 仅预防猝死，终止发作中的室速、室颤，并不预防室速或室颤的发生，故室速、室颤发作频繁的早复极综合征患者，除植入 ICD 预防猝死外，有效的抗心律失常药物治疗也十分重要，其能明显减少 ICD 的放电次数，延长 ICD 的寿命，并提高患者的生活质量。

早复极综合征患者的有效治疗药物是口服大剂量的奎宁丁，但奎尼丁这一药物国内已多年不生产，购买存在困难。但本例患者经多方努力购得奎尼丁。

随着 ICD 放电治疗的频繁发生，患者加服了奎尼丁药物治疗，使患者恶性室性心律失常的发生显著减少，使其生活质量有了进一步提高。

精彩回顾

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