(1)什么是生酮饮食疗法?人体主要依靠脂肪供应能量时体内将产生较多的酮体,高水平的酮体有助于控制癫痫发作。生酮饮食是一种高脂肪、低蛋白质和低碳水化合物的饮食, 90%的热量将由脂肪提供,它将患者机体的主要代谢能源从利用葡萄糖转而为利用脂肪,通过机体的脂肪分解代谢产生酮体,从而达到治疗癫痫目的。
生酮饮食是一种特殊饮食,要求比较严格,不应与日常生活中“饮食疗法”混淆,它是一种需要医生、营养师和家长密切配合完成的一种治疗方法,需要在专业的的癫痫中心完成,严格掌握适应症、禁忌症,筛选合适病例,密切随访观察,可用于难治性癫痫治疗中。
(2)什么样的患者适合生酮饮食疗法?通常情况下,推荐用于儿童患者中,正规应用两种以上抗癫痫药物仍不能控制发作或出现严重的药物不良反应的难治性癫痫,如婴儿痉挛症、Dravet综合症、Lennox-Gastaut综合症、Doose综合症等。此外,生酮饮食疗法也为葡萄糖转移酶1缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺乏症的一线治疗。患儿的家庭成员能够完全理解、支持并有能力与医生、营养师配合完成生酮饮食配餐及各种监测项目。另外患有脂肪酸β氧化缺陷、严重肝脏疾病、卟啉病、丙酮酸羧化酶缺乏症、某些线粒体病、原发性肉碱缺乏症,有机酸尿症等不能进行生酮饮食治疗。
(3)生酮饮食疗法的疗效如何?有研究表明,经过生酮饮食治疗1年患儿中,7%无发作,20%发作减少90%以上,50%发作减少超过50%。另外在部分癫痫患儿中,虽然癫痫发作没有改善,可以减少抗癫痫药物的数量,改善患儿的认知功能及运动行为能力。
(4)生酮饮食疗法有那些不良反应?大部分的不良反应与能量和营养缺乏有关,大部分不良反应较轻微,可以通过对症治疗和补充营养剂预防。在治疗初期常见的有:嗜睡,恶心、呕吐、腹痛等胃肠道反应,体重不增加,便秘,低血糖等,长期治疗的不良反应可能有:高血脂,肾结石,生长延迟,骨折等。生酮饮食期间需要补充维生素及微量元素,包括钙剂等。
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