一例“奇怪的”室壁瘤

病史资料

患者：王XX  男性  70岁  1.83m  82kg

以“间断心悸3年，活动后胸闷2年，加重伴双下肢水肿1年”收入院

➤ 现病史

入院心电图

入院床旁胸片

入院床旁超声心动

急性心力衰竭

诊断

冠脉＋左室造影

心脏增强MRI

• 左房内径轻度增大，左室腔正常高限

• 左室室间隔中远段及侧壁中段室壁增厚，致左室中部梗阻（最厚约19~20mm）

• 心尖部室壁变薄，可见矛盾运动

• 余左室壁各节段收缩运动大致正常，舒张轻度受限

• 左室流出道收缩期末未见明确梗阻征象，左室中部梗阻

• 延迟增强后心尖部可见明显透壁样强化

• 右房增大，右室不大

印象：肥厚性心肌病，左室心尖部室壁瘤形成

诊 断

➤ 肥厚性梗阻型心肌病（左心室中部梗阻）

• 心脏扩大

• 心尖部室壁瘤

         心律失常

            心房颤动

               心房扑动

• 心功能III级

➤ 2型糖尿病

➤ 高血压3级

文献回顾

左心室中部肥厚型梗阻性心肌病

• 左心室中部肥厚型梗阻性心肌病是HCM中的少见类型，发生率约占肥厚型心肌病的  l％ ～10％

• 特征：左心室中部乳头肌与室间隔中部心肌异常肥厚，伴左心室心尖部与基底部心腔间存在压差

• 左心室中部收缩期梗阻或闭塞呈“沙漏形”或“哑铃形

• 症状明显但不特异：劳力性呼吸困难、乏力、心悸、晕厥（左心室梗阻、室性心律失常等原因）等

• 易合并心尖室壁瘤、室性心动过速等心律失常，从而发生猝死，较普通肥厚梗阻心肌病预后更差

室壁瘤形成原因

资料图片1

资料图片2

资料图片3

治疗

• 治疗方法类似于其他肥厚型心肌病

• 左心室压力阶差>50 mmHg时需要处理

• 内科药物治疗（β受体阻滞剂，CCB经验性用药）

• 酒精消融术

• 双腔起搏器，疗效不确定

• ICD：猝死高危者·外科手术：改良扩大morrow术

• 对合并左心室室壁瘤或冠状动脉病变的患者通常行外科手术

外科手术

此例患者处理情况

手术治疗

➤ 手术名称

• 改良morrow手术

• 左室流出道疏通术

• 经胸心脏射频消融改良迷宫术

• 左心耳切除术

• 室壁瘤折叠术三尖瓣成形术

➤ 手术情况描述

• 切除左心耳，切断Marshell韧带，双房路径行房颤消融术。

• 室间隔中下部增厚20mm，切除心肌5.0g

• 室间隔至心尖有肌束连接

• 二尖瓣大致正常

• 三尖瓣环明显扩大，植入30号硬环

• 心尖2.0×2.5cm大小变薄，未见明显膨出及矛盾运动，1-0线带毛毡片两针褥式折叠

• 停机后窦性心律，血压110/50mmHg，左室心尖至流出道通畅，无压差，二尖瓣微量反流，三尖瓣及主动脉瓣无反流

手术病理

• 心肌细胞肥大、部分排列紊乱

• 室间隔心肌细胞肥大、轻度空泡变性，局部排列紊乱，局部内膜纤维组织增生，符合肥厚性心肌病的改变

• 左心耳心肌细胞肥大、变性

术后四十天复查

诊治体会

——左心室中部肥厚型梗阻性心肌病

• 临床表现不特异，不做详细检查易漏诊

• 疑诊的患者完善多普勒二维超声心动图，心脏MRI，左室造影检查

• 怀疑冠心病时行冠脉造影

• 主要风险在于致命性室性心律失常和心原性猝死

• 避免剧烈运动等增强心肌收缩力的因素

• 血流动力学检查对指导临床治疗非常重要

• 符合指征应及时手术