脑小血管病病理生理分型和特征

张在强 教授

 

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脑小血管病发病机制 

　　6月29日，在2012天坛国际脑血管病会议小血管病论坛上，首都医科大学附属北京天坛医院张在强教授向与会者讲解了脑小血管病病理生理分型和特征。

　　脑小血管病由于数量多、位置特殊，越来越引起了人们的广泛关注。小血管病常见的问题有：动脉硬化、脑淀粉样血管病、遗传相关性血管病和炎症或免疫介导性血管炎。导致动脉硬化的原因主要有高血压、糖尿病、高龄。脑淀粉样血管病导致淀粉样沉积。遗传相关性血管病，如伴皮质下梗死和脑白质病的常染色体隐性遗传性脑动脉病CARASIL，常染色体显性遗传性视网膜血管病伴有白质脑病（AD-RVLC），COL4A1卒中综合征，线粒体脑肌病（MELAS），Fabry病。炎症或免疫介导性血管炎包括，坏死性血管炎，过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎，原发性中枢神经系统血管炎，原发性中枢性神经系统血管炎，Sneddon综合征、Susac综合征，结缔组织病相关的血管炎，感染相关的血管炎。

　　病理生理改变

　　无论是哪种原因引起的小血管病变，都会导致两种类型的脑小血管病：一种是弥漫性微动脉病，另一种是较大的动脉病，主要发生在穿支动脉起始部或近端。弥漫性微动脉病会导致玻璃样变，内皮细胞、基底膜、平滑肌细胞、胶原蛋白缺陷，多发性微小梗死和白质疏松。较大的动脉病会导致微粥瘤和单个或数个较大的腔隙性梗死灶出现。

　　脑白质病变的机制

　　主要有两种机制：一是慢性低灌注：PET、SPECT，白质病变区域和正常外表的白质区域CBF减少；二是脑血管自动调节能力障碍：血脑屏障通透性增高，血浆蛋白成分渗漏进入血管壁和周围脑实质。

　　病理改变

　　病理改变主要包括，腔隙性脑梗死、白质病变、微梗死、细胞凋亡（少突胶质细胞、血管壁细胞）、血管密度减少。影像学改变包括，脑白质疏松、腔隙性脑梗死、多发性微出血、血管周围间隙和微梗死。脑白质病变依据改良的Fazekas评分，分为轻、中、严重3个等级；腔隙性梗死灶体积为0.2～15mm³大小，通常为多灶性，多数在2～5个，分布部位为，豆状核、丘脑、额叶白质、桥脑、基底节、内囊和尾状核；微出血是小血管病非常重要的特征。

　　临床表现

　　主要表现为腔隙综合征和脑白质疏松综合征。腔隙综合征主要特征是经典的腔隙综合征，如纯运动型偏瘫、纯感觉综合征、感觉运动综合征、共济失调偏瘫和构音障碍；不典型腔隙综合征为，构音障碍伴有中枢性面瘫、孤立的构音障碍、孤立的偏侧共济失调和偏侧舞蹈、偏侧投掷运动。脑白质疏松综合征的特点包括：认知能力，如初期为执行功能下降、注意力不集中，逐渐为皮层下型轻度认知损害，最后发展为皮层下血管性痴呆；情绪，表现为抑郁症状、抑郁症；膀胱功能，表现为尿失禁；步态，如帕金森样步态；假性球麻痹，表现为吞咽困难、构音障碍、强哭强笑；日常生活功能，表现为IADL和BADL评估改变，至完全丧失自主能力。

　　（本文根据大会报告整理）