问
什么是“神经内分泌肿瘤”呢？
陈主任：这种听着拗口的“神经内分泌肿瘤”名字来源于它的起源细胞和功能，它起源于人体内的各种神经内分泌细胞，这一类细胞会分布在除了头发和指甲以外的全身。它在我们身体中发挥的作用是分泌各种各样的激素，调节人体的生理功能。这一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤，我们统称为：神经内分泌肿瘤。
问
我们可以通过哪种医疗检查手段来发现患了“神经内分泌肿瘤”呢？如何确诊呢？
陈主任：我们神经内分泌肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，功能性的约占20%，非功能性的约占80%。
当肿瘤为功能性的时候，肿瘤的分泌出的激素就会引起身体的一些相应症状。比如：
1）胰岛素瘤会分泌大量的胰岛素，可表现为低血糖等症状；
2）胃泌素瘤分泌大量调节胃酸的胃泌素，可表现为腹泻、难治性消化道溃疡等症状。
3）胰高血糖素瘤分泌大量胰高血糖素引起糖尿病。
其他的没有激素分泌功能的无功能性神经内分泌肿瘤（不会引起激素相关症状的），我们称为非功能性神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的80%。这类肿瘤临床上主要表现为肿瘤占位引起的各种症状。如吞咽困难，腹痛，腹胀，腹部肿块，黄疸或黑便等。
检查出肿瘤的方式不外乎有2种途径：
1）有症状时：低血糖、腹痛、腹泻、潮红等激素相关症状，或者由于肿瘤默默生长压迫了器官出现梗阻性性黄疸、肠梗阻等；
2）无症状时：通过一些医疗检查被发现（体检），如：胃镜、肠镜、B超、CT、PET-CT等。
pet-ct
注解：特别要说的是pet-ct，普通的癌症通过检测肿瘤糖代谢的pet-ct，神经内分泌肿瘤有一种特别的pet-ct，我们称为：生长因素受体显像的pet-ct，它是通过标记神经内分泌肿瘤的细胞表面的生长抑素受体去追踪这个肿瘤，最后利用pet-ct把它找出来，但国内并非每个医院都有，当然，最终的金标准还是看病理。
同时，胃肠胰是神经内分泌肿瘤最好发的部位。胃肠道的神经内分泌肿瘤可通过胃镜，肠镜检查发现，胰腺可通过腹部CT、MRI等检查发现，有些肝转移的神经内分泌肿瘤，常通过常规体检B超发现，有时在原发灶尚未明确的时候，率先发现肝转移灶，但神经内分泌肿瘤的肝转移灶容易被误诊成血管瘤和囊肿，需警惕。
总体而言，神经内分泌肿瘤就是一个“沉默的杀手”，体检在此疾病的发现中变得尤为重要！
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问
神经内分泌肿瘤的病人会走多少“弯路”才能被确诊？
梁医生：神经内分泌肿瘤尤其是非功能性的神经内分泌肿瘤，症状并不典型，容易误诊。本身属于罕见肿瘤，许多临床医生和患者都对该疾病认识不足。比如:有些病人通过胃肠镜发现肿块，临床医生并没有认识到神经内分泌肿瘤内镜下的典型表现，当做普通的肿瘤或息肉，发现病灶后直接内镜下摘除，并没有对肿块进行活检或全面评估，最终肿瘤病理做出来确认是神经内分泌肿瘤，患者此时可能已经有一些全身的其他部位转移，然后患者到处就医，各个科室就诊，可能从内镜科看到消化内科，外科甚至肿瘤科，并未进行系统的评估和治疗，辗转很久之后才来到我们陈洁主任的门诊就诊，由于之前的混乱就诊，可能导致耽误了病情。所以，我们需要对“神经内分泌肿瘤”有一个非常系统的了解。
陈主任补充：由于我们大多数医院和医生对于神经内分泌肿瘤疾病的认知局限，病人平均误诊的时间可能长达5-7年。
友情提示：体检中胃肠镜下发现长相奇特的肿物后，不要着急切除，完善检查及全面评估后，才能进行对应的治疗。
问
哪些肿瘤标记物可以提示患有神经内分泌肿瘤？
梁医生：神经内分泌肿瘤分通用标记物和特异性标记物；
通用标记物：
1、血清的CGA【全称：嗜铬粒蛋白A ( ChromograninA,CGA) 】，但并不是所有神经内分泌肿瘤患者这个指标都会敏感，例如对于直肠神经内分泌肿瘤的患者，CGA指标往往就不高。并且CGA目前大部分医院可能没有检测试剂。
2、NSE 也是一项神经内分泌肿瘤特别是恶性度较高的神经内分泌癌的标记物
3、胃泌素释放肽前体，也主要是针对恶性程度较高的神经内分泌癌，这部分患者会出现胃泌素释放肽前体的升高
特异性标记物（肿瘤释放的不同激素）：针对功能性神经内分泌肿瘤，还可检测其分泌的各种激素水平来帮助诊断和随访，例如：
1、分泌胰岛素的胰岛素瘤，我们可以通过检测患者的血糖水平以及对应的血清的胰岛素水平，甚至检测肿瘤细胞是否表达胰岛素来帮助诊断
2、分泌胃泌素的胃泌素瘤，我们可以通过检测患者的血清胃泌素来帮助诊断
问
神经内分泌肿瘤的发病率是多少？
梁医生：神经内分泌肿瘤一直以来都认为是一种罕见肿瘤，根据2012年美国SEER（癌症）数据库统计，当时的发病率是接近每10万人里7位左右，但是随着现在检查的手段越来越发达，它的发病率呈逐年升高趋势，2016年的研究统计，神经内分泌肿瘤的发病率约在每10万人里8.4位左右，同时，由于神经内分泌肿瘤的病人的预后相对好，生存期相对较长，病人数量不断累积，已经逐渐演变成一个并不罕见的罕见肿瘤。
问
得神经内分泌肿瘤的病因有哪些？
陈主任：神经内分泌肿瘤的历史有110年了，1907年被一位德国的病理学家Oberndorfer发现提出'类癌'这一术语。整个医学界都在孜孜不倦的寻找其病因，但90%的病因仍然至今未解。
剩下的约10%属于遗传相关性的神经内分泌肿瘤，因为某些基因发生突变后引起的肿瘤发生，这10%就通过我们基因突变检测筛查出来的，它的特点是染色体显性遗传，通俗来讲，这种突变基因会按50%的概率遗传给子女，子女又会按50%的概率遗传给孙辈...会在家族中代代相传。所以，病人在就诊的时候，医生也一定要询问其家族史。
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追问
那有什么办法可以阻断这种“坏”的基因嘛？
陈主任：这是一个单基因突变的遗传病，在明确存在致病基因突变的情况下我们的医学已经进步到完全可以通过辅助生殖医学技术--第三代试管婴儿，挑选不携带这个致病基因的胚胎进行辅助生育，从而阻断这种坏基因的代际传播
问
神经内分泌癌和神经内分泌肿瘤有什么区别？如何治疗呢？
梁医生：神经内分泌肿瘤主要分两大类，一类是细胞分化良好的，预后良好的（如乔帮主罹患的）我们称为：神经内分泌瘤，还有一类是属于细胞分化差的极度恶性的，我们称为：神经内分泌癌。神经内分泌癌要比同部位癌，恶性程度更高，并且相对的治疗手段较少。
陈主任：神经内分泌瘤和癌的占比大致分别是2/3和1/3，但是这1/3的“坏人”比较穷凶极恶，它比所有部位的癌症恶性度更高，对于神经内分泌癌，我们的治疗手段非常有限，基本是以化疗为主。最近，在一些特定部位的神经内分癌，比如肺部的神经内分泌癌，可能有少部分病人可以做免疫治疗。
另外2/3的神经内分泌肿瘤，我们早期可以通过外科切除达到手术根治目的，手术后甚至不需要任何治疗，定期复查即可。哪怕错过了最佳手术时间或者远处转移的（中晚期）肿瘤患者，我们还有很多治疗的方法，如：
各类药物治疗包括：抑制肿瘤激素分泌的药物、抗肿瘤的生物治疗药物、抗肿瘤的靶向药、化疗以及同位素治疗。此外还包括针对肿瘤的局部治疗：如针对肝脏转移肿瘤的介入栓塞治疗、射频消融治疗以及骨脑转移的局部的放疗等等治疗手段。
减瘤
减瘤，指利用外科或其他技术手段尽可能去除肉眼所见的肿瘤的临床处置方法。
问
神经内分泌肿瘤如何预防呢？
陈主任：针对已经患有神经内分泌肿瘤的患者来说，定期复查随访是唯一的方法，对于正常人的话，我们发现部分直肠神经内分泌瘤的发生可能与患者的焦虑情绪有关，在临床上我们发现这部分患者普遍都非常的焦虑，虽然这只是种推测，但生活中避免焦虑心态还是很重要的。
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