神经指南：欧洲神经病学联盟/周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南

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多灶性运动神经病(MMN)是自身免疫性周围神经病，表现为下运动神经元综合征。自2006年欧洲神经病学联盟(EFNS)和国际周围神经病学会(PNS)首次提出MMN诊治指南后，随着研究的进展，2010年欧洲和美国的相关专家基于截至2009年7月的文献更新了该指南，并于2010年12月发表。现对该指南的主要内容简介如下，按照EFNS的证据级别和建议类别，只有IV级证据且能够达成共识的建议冠以“良好实践要点(Good Practice Points)”。

1诊断的良好实践要点

 

(1)临床上应该符合两条核心标准和所有排除标准(表1)。(2)电生理检查至少发现一条神经存在确诊的或很可能的传导阻滞(表2)。(3)MMN支持标准：①IgM型抗神经节苷脂GM1抗体滴度增高；②脑脊液蛋白增高(通常<1g>(4)基于上述临床、电生理和支持标准，根据诊断可靠程度分为确诊的MMN和很可能的MMN(表3)。

2辅助检查的良好实践要点

(1)所有患者应进行临床和电生理检查；(2)通常符合临床和电生理标准的患者无需进行其他辅助检查，但一些患者需要考虑进行抗神经节苷脂GM1抗体、臂丛MRI检查和脑脊液检查；(3)需要考虑够发现合并疾病或排除其他可能疾病的辅助检查(尤其是针电极肌电图、甲状腺功能、血清和尿液的异常蛋白、肌酸激酶以及脑脊液的细胞数和蛋白水平；通常无需活检，但活检可以用来排除其他疾病)。根据患者的具体情况来选择辅助检查。

3关于治疗的推荐

(1)当患者的功能障碍严重需要治疗时，首选静脉注射免疫球蛋白(按体质量2g/kg，于2-5d内分次注射)(A级推荐)；(2)如果最初使用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗有效，在一些患者需要定期重复使用丙种球蛋白静脉注射治疗(C级推荐)，维持治疗的频率需要根据治疗反应确定，通常为按体质量1g/kg，每2-4周1个疗程或按体质量2g/kg，每1-2个月1个疗程；(3)不建议使用糖皮质激素治疗(良好实践要点)；(4)如果丙种球蛋白静脉注射疗效不充分，需要考虑采用免疫抑制剂，但临床试验尚未发现哪种免疫抑制剂疗效可靠，来自临床试验和病例系列报道的资料存在矛盾(良好实践要点)；(5)因环磷酰胺的毒副作用，故不作为首选(良好实践要点)。

中国神经免疫学和神经病学杂志  2012年1月第19卷第1期

作者：李海峰  刘涛（青岛大学医学院附属医院神经内科）