【病例解析032】输尿管囊肿

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输尿管囊肿

概述：

输尿管囊肿又称输尿管膨出，是输尿管末端在膀胱粘膜下囊性扩张，并向膀胱内膨出所致的一种畸形。

按输尿管口位置与囊肿的关系分为：

1、单纯型囊肿（原位型）：指囊肿开口位于膀胱内者。

2、异位型囊肿：囊肿开口位于膀胱颈、尿道或子宫，多合并于输尿管重复畸形。

病因病理：

 胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的隔膜未吸收消退，形成输尿管口不同程度的狭窄，或者输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起，经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。

由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿突入膀胱之内。囊肿的外层为膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两者之间为很薄的输尿管肌层 

临床表现：

早期病例，临床上可无症状，常在诊断重肾畸形时始被发现。

症状主要是尿路梗阻，引起反复尿路感染。由于囊肿开口细小，输尿管口持久的梗阻可导致输尿管和肾积水、肾功能丧失、囊肿堵塞膀胱颈而发生排尿困难或尿流中断，以及复发性尿路感染。

影像表现：

影像学检查可明确诊断。

超声检查：显示膀胱内有薄壁囊性肿块。

静脉尿路造影：典型者表现为输尿管末端“蛇头”状膨大，伴或不伴肾输尿管扩张积水，合并重复畸形时亦可显示。

膀胱镜检：输尿管开口处呈囊状扩张，开口呈针尖样随输尿管蠕动时张时缩。

输尿管开口异位的诊断要点：

1、IVU表现是病侧输尿管膀胱入口处有一囊肿，囊肿与扩张的输尿管相连如伸入膀胱的蛇影，囊肿即为蛇头，称为蛇头征。当囊内有对比剂充盈时，囊壁为一环状透亮影，囊内无对比剂时表现为圆形光滑充盈缺损。巨大囊肿充盈时，易误认是正常膀胱。

2、囊肿可合并结石或造成尿路梗阻。

鉴别诊断：

影像学检查输尿管囊肿如有上述特征性表现时，可明确诊断。膀胱内的充盈缺损应与直肠内气体、膀胱肿瘤、阴性结石相鉴别。