名家调查局 第8期（胼胝体变性）

侦破

答案

结论：

轴位T2加权和液体衰减反转恢复序列（FLAIR）图像显示胼胝体压部一个小面积的T2高信号灶，DWI提示弥散受限，增强未见异常增强，病变无明显占位效应，中线结构无移位，余脑实质未见明显异常信号。

鉴别诊断

1. 胼胝体变性。

2. Wernicke脑病。

3. 莱姆病。

4. 多发性硬化症。

5. 可逆性后部白质脑病综合征。

诊断：

胼胝体变性

附加问题

1. 酒精滥用与胼胝体变性有关。

2. 大脑的胼胝体体部最易受胼胝体变性的影响。

3. 注射硫胺素是适当的治疗。

重点---胼胝体变性---病理生理学

一. 胼胝体的原发性变性最常见于长期酒精滥用。

二. 病理生理改变与复合维生素B缺乏有关。

三. 阶段:

1. 急性：巨噬细胞浸润，轻度炎症，髓鞘脱失。

2. 慢性：轴索损伤。

四. 自然转归:

1. 即刻行肠外维生素B治疗，治疗延误可致不良后果（包括死亡）

2. 许多患者补充硫胺素后会表现出症状改善或消失，但部分患者治疗后仍会长期重度残疾甚至死亡。

重点---胼胝体变性---流行病学

1. 男性好发。

2. 好发年龄：40岁至60岁。

3. 经典病例与长期酗酒、营养不良相关，但少数患者可以没有饮酒史。

临床表现：

症状包括以下：

1. 意识模糊，丧失方向，认知缺陷。

2. 面部肌肉强直，牙关紧闭，抽搐。

3. 重症昏迷。

根据临床症状很难与韦尼克脑病区分（可同时发生）

影像学特征--MRI：

T2加权像/FLAIR：

1. 胼胝体高信号（急性血管源性水肿和细胞毒性水肿）

2. 胼胝体易患部位（依流行病学从高到底排列）：体部、膝部、压部。

3. 病变无占位效应。

4. 病变后期坏死囊变。

5. 胼胝体的中间层最易病变，（矢状面视图）形成正常胼胝体夹杂中间坏死层的三明治结构。

其他脑部区域也可发生病变：

1. 大脑半球白质。

2. 小脑中脚。

3. 皮质下U形纤维不发生病变。

4. 弥散加权成像：在急性亚急性期，细胞毒性水肿区呈现弥散受限。

5. 增强：急性期病灶外周实质有强化。

鉴别诊断：

1. Wernicke脑病。

2. 莱姆病。

3. 多发性硬化症。

4. 可逆性后部白质脑病综合征。

治疗：

及时补充肠外维生素B。

参考文献：

1. Arbelaez A, Pajon A, Castillo M. Acute Marchiafava-Bignami disease: MR findings in two patients. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(10):1955-1957.

2. Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. Diagnosis and management of Marchiafava-Bignami disease: A review of CT/MRI confirmed cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014;85(2):168-173.

3. Yoshizaki T, Hashimoto T, Fujimoto K, Oguchi K. Evolution of callosal and cortical lesions on MRI in Marchiafava-Bignami disease. Case Rep Neurol. 2010;2(1):19-23.

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