急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的治疗

急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征是一种急性发热性皮肤粘膜发疹淋巴结肿大的疾病。1961年首先由日本川畸发现，又称川畸病。其真正病因不明，目前多认为与病毒感染有关。

好发于5岁以下婴幼儿，无明显季节性。发热，体温可达40℃，持续5天或更长时间后缓慢下降。双眼球结膜充血，口唇初起潮红，以后干燥结痂并皲裂，舌部充血呈杨莓状，咽部充血。发热3～5天后，全身出现麻疹样、猩红热样或多形红斑样皮疹，一般不痒，一周左右消退。手足弥漫性红肿，而后指趾末端出现膜状脱屑，甲出现横沟。颈淋巴结肿大。其它：可有腹泻、关节痛，心肌炎及心包炎(70％病人心电图异常)。实验室检查：白细胞增多核左移，血小板增高，血沉加快。治疗包括

治疗原则主要为抗炎、抗凝及对症治疗。

1．阿司匹林为首选药，具有抗炎及抗凝作用，急性期用量为60mg/(kg.d)，分次口服，热退后减至30mg/(kg.d)，连用2个月。

2．抗菌药物：急性期有发热时可用青霉素等。

3．丙种球蛋白：按1～2g/（kg.d），大剂量静脉注射可防止冠状动脉瘤并退热。

4．皮质类固醇激素：可退热及改善全身症状，但有人认为可致血栓形成。