早读 | 一类易被误诊为强直性脊柱炎的疾病

“竹节样”脊柱是晚期强直性脊柱炎（AS）的特征性表现，很多时候看到“竹节样”改变，风湿免疫科、骨科或影像科医生首先想到了AS，因此可能造成误诊。

近日，我们风湿免疫科门诊接诊了一名38岁的中年男性，因“腰背痛”10年入院，夜间痛明显，活动后减轻，休息后无明显好转。病程中无足跟痛，无虹膜炎、银屑病及炎症肠病，无AS家族史。外院查HLA-B27阴性，脊柱X线片“竹节样”改变，诊断为强直性脊柱炎，多年来予非甾体抗炎药（NSAIDs）、沙利度胺规律治疗，症状能够缓解。半年前患者腰背痛加重，止痛药不能缓解，外院予阿达木单抗治疗半年，效果不佳。1月前患者轻微外伤后，双下肢行走受限，2022-10-26外院查血沉（ESR） 2mm/h，C反应蛋白（CRP） 2.01mg/L。外院脊柱CT平扫 三维重建：全脊柱退变，曲度变直伴多发韧带增厚钙化，椎管狭窄，考虑强直性脊柱炎可能，两侧骶髂关节炎；L5-S1椎间盘突出，两侧髋关节退变，左侧股骨头骨岛；脂肪肝。

根据患者病历资料我科考虑为弥漫性特发性骨肥厚（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH），建议予曲马多镇痛治疗，并尽快至骨科手术治疗。那么，什么是DISH，该如何与AS鉴别呢？

DISH是一种好发于中老年男性的全身性骨骼疾病，患病率在 2.9%-42.0%之间，其病因仍不清楚，可能与遗传、血管再生、代谢紊乱（如糖尿病、肥胖、血脂异常和高尿酸血症等）、机械刺激等有关。DISH主要表现为脊柱和关节的韧带及肌腱附着点的钙化和骨化，可导致脊柱强直，使脊柱易在轻微外力或创伤下出现骨折和脊髓损伤。

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DISH的临床表现

大多数DISH患者无症状或仅有轻微症状，少数表现为脊柱及外周关节活动度减低，脊柱僵硬、颈部或腰背部疼痛，压迫气管、食管和咽喉可导致吞咽困难、呼吸困难或声音嘶哑。压迫脊髓或神经根，引起脊髓压迫症状或神经根性疼痛等症状。此外，DISH相关脊柱骨折的风险也非常高，微外伤即可引起骨折，脊柱骨折好发部位依次为颈椎、胸椎和腰椎。

图1 DISH患者（A）术前颈椎X线片（B）术前颈椎MRI检查（C）术后颈椎X线片

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DISH的诊断

目前比较广泛应用的是Resnick的诊断标准 ：

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至少连续 4个相邻椎体前外侧缘有流动样骨化，椎间盘结合部位骨赘形成 ；

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无明显椎间盘退行性变表现，椎间隙高度正常 ；

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椎间关节及骶髂关节无破坏、硬化或融合。

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与AS的鉴别

DISH好发于50岁以上的中老年男性，一般HLA-B27阴性，ESR和CRP不高，而AS发病年龄为15-40岁，90%以上AS患者HLA-B27阳性，ESR和CRP多升高。

其次，最重要的是影像学差别，DISH主要累及胸椎、颈椎和腰椎，晚期才会累及骶髂关节，表现为前纵韧带的钙化，椎体前侧方通常可出现连续的波浪形的骨化，跨越椎间隙形成骨桥。CT典型表现为流动性骨化，椎体前外侧骨质增生及椎体前纵韧带钙化形成方条状或山丘形骨化影。而AS晚期脊柱受累的特征表现为方形椎改变，脊柱呈“竹节样”，椎间韧带骨化融合在X线上呈“匕首征”。

图2 DISH患者（A）脊柱CT平扫可见相邻椎体连续4个以上的骨桥形成及椎体前缘波浪形骨化（B）三维重建展示了流动性骨化

图3 AS患者（A）方形椎，“竹节样”改变（B）棘间韧带融和呈“匕首征”

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DISH的治疗

目前 DISH还没有特异性的治疗方法，对于轻度至中度病例多采用保守治疗，以缓解疼痛为主。控制相关基础疾病和代谢紊乱，如肥胖、高血压、高胰岛素血症、血脂异常和高尿酸血症，可能会降低 DISH的发生率，并减缓软组织骨化的进展。

对于严重的颈椎 DISH 和不稳定的脊柱骨折和严重的椎管狭窄，可能需要手术干预。手术治疗包括骨赘的直接前路切除。手术切除骨赘通常能很好地缓解症状。适当的锻炼也非常重要。

总 结

DISH是一种常见的全身性疾病，以脊柱韧带钙化为特征。通过X线和CT可以很好的诊断DISH。随着老年化的发展和代谢综合征的发生，DISH的患病率将会继续上升，然而由于临床医生对DISH的认识不足，很容易造成误诊和延误诊断，希望引起大家的重视^[1-4]。

参考文献：

[1].M. Dąbrowski,Ł. Kubaszewski. Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis of Cervical Spine with Dysphagia-Molecular and Clinical Aspects[J]. Int J Mol Sci, 2021, 22(8):

[2].J. S. Kuperus, F. A. A. Mohamed Hoesein, P. A. de Jong, et al. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: Etiology and clinical relevance[J]. Best practice & research. Clinical rheumatology, 2020, 34(3): 101527.

[3].刘小康，鲍丰，陈旭宏. 弥漫性特发性骨肥厚症研究进展[J]. 脊柱外科杂志, 2022, 20(4): 273-278.

[4].昝春芳, 李英普,潘肃. 弥漫性特发性骨肥厚误诊一例报告并文献复习[J]. 临床误诊误治, 2017, 30(8): 31-33

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