周围型肝内胆管细胞癌(peripheralcholangiocarcinoma,PCC):是起源于肝内远端叶间胆管上皮的腺癌,占胆管细胞癌的l0%。PCC与肝门部胆管癌及肝外胆管癌在临床特点、放射学表现及治疗上明显不同,同时本病临床表现非特异,发现时大多已属晚期,影像诊断显得更为重要。
1.临床表现:PCC多发生于60~70岁,小于40岁发病者罕见,男性稍多于女性,但无明显优势。早期无明显症状,可表现为不适、疲劳、消化不良等非特异症状,晚期可出现腹痛、体重下降、腹部包块,黄疽少见。发病相关因素包括:炎症性肠病、囊性胆管疾病、肝内胆管结石、硬化性胆管炎、慢性寄生虫感染、先天性胆道闭锁、暴露于氧化钍悬液(thorotrast)等。不像肝细胞癌(hepatocellularcarclnoma,HCC),PCC与肝硬化无明显相关性。由于局灶性和周围性的特征,血浆胆红素很少升高,AFP正常,CEA可升高。
2. 病理特征:目前根据日本肝癌研究会(the Liver cancer study group OfJapan)分类,依据肿瘤大体表现可分为三型:肿块型(mass-forming)、管周浸润型(periductal—infiltrating)和管内型(Intraductal-growing)。其中肿块型最多见,管内型外科手术切除后预后好于其他类型。
由于PCC被发现时大多已属晚期,肿块较大,所以众多的研究对肿块型PCC认识较为充分。PCC表现为孤立的大肿块,直径3~20cm,平均10cm,或为多发融合肿块,坚硬,切面发白,坏死出血区域小,囊变罕见,可有卫星灶。组织学上,PCC为具有丰富纤维基质的腺癌,鉴别PCC与其他腺癌(如大肠癌肝转移、胆管硬化型肝癌)较为困难。
3. 影像学诊断
3.1 超声(US)可显示大多数肿块型PCC,表现为低回声、等回声或高回声,通常为均匀、高回声型,卫星结节可见,带有声影的结节提示钙化。目前有1例US和CT诊断囊性PCC的报道。
3.2 CTCT在诊断肝脏恶性肿瘤中起重要作用,但是在极少部分PCC,肿瘤较小,且呈等密度,CT平扫不能显示。肿块显示时,平扫表现为圆形或卵圆
1.临床表现:PCC多发生于60~70岁,小于40岁发病者罕见,男性稍多于女性,但无明显优势。早期无明显症状,可表现为不适、疲劳、消化不良等非特异症状,晚期可出现腹痛、体重下降、腹部包块,黄疽少见。发病相关因素包括:炎症性肠病、囊性胆管疾病、肝内胆管结石、硬化性胆管炎、慢性寄生虫感染、先天性胆道闭锁、暴露于氧化钍悬液(thorotrast)等。不像肝细胞癌(hepatocellularcarclnoma,HCC),PCC与肝硬化无明显相关性。由于局灶性和周围性的特征,血浆胆红素很少升高,AFP正常,CEA可升高。
2. 病理特征:目前根据日本肝癌研究会(the Liver cancer study group OfJapan)分类,依据肿瘤大体表现可分为三型:肿块型(mass-forming)、管周浸润型(periductal—infiltrating)和管内型(Intraductal-growing)。其中肿块型最多见,管内型外科手术切除后预后好于其他类型。
由于PCC被发现时大多已属晚期,肿块较大,所以众多的研究对肿块型PCC认识较为充分。PCC表现为孤立的大肿块,直径3~20cm,平均10cm,或为多发融合肿块,坚硬,切面发白,坏死出血区域小,囊变罕见,可有卫星灶。组织学上,PCC为具有丰富纤维基质的腺癌,鉴别PCC与其他腺癌(如大肠癌肝转移、胆管硬化型肝癌)较为困难。
3. 影像学诊断
3.1 超声(US)可显示大多数肿块型PCC,表现为低回声、等回声或高回声,通常为均匀、高回声型,卫星结节可见,带有声影的结节提示钙化。目前有1例US和CT诊断囊性PCC的报道。
3.2 CTCT在诊断肝脏恶性肿瘤中起重要作用,但是在极少部分PCC,肿瘤较小,且呈等密度,CT平扫不能显示。肿块显示时,平扫表现为圆形或卵圆