周围型肝内胆管细胞癌（From DXY）

周围型肝内胆管细胞癌(peripheralcholangiocarcinoma，PCC)：是起源于肝内远端叶间胆管上皮的腺癌，占胆管细胞癌的l0％。PCC与肝门部胆管癌及肝外胆管癌在临床特点、放射学表现及治疗上明显不同，同时本病临床表现非特异，发现时大多已属晚期，影像诊断显得更为重要。
1.临床表现：PCC多发生于60～70岁，小于40岁发病者罕见，男性稍多于女性，但无明显优势。早期无明显症状，可表现为不适、疲劳、消化不良等非特异症状，晚期可出现腹痛、体重下降、腹部包块，黄疽少见。发病相关因素包括：炎症性肠病、囊性胆管疾病、肝内胆管结石、硬化性胆管炎、慢性寄生虫感染、先天性胆道闭锁、暴露于氧化钍悬液(thorotrast)等。不像肝细胞癌(hepatocellularcarclnoma，HCC)，PCC与肝硬化无明显相关性。由于局灶性和周围性的特征，血浆胆红素很少升高，AFP正常，CEA可升高。
2. 病理特征：目前根据日本肝癌研究会(the Liver cancer study group OfJapan)分类，依据肿瘤大体表现可分为三型：肿块型(mass-forming)、管周浸润型(periductal—infiltrating)和管内型(Intraductal-growing)。其中肿块型最多见，管内型外科手术切除后预后好于其他类型。
由于PCC被发现时大多已属晚期，肿块较大，所以众多的研究对肿块型PCC认识较为充分。PCC表现为孤立的大肿块，直径3～20cm，平均10cm，或为多发融合肿块，坚硬，切面发白，坏死出血区域小，囊变罕见，可有卫星灶。组织学上，PCC为具有丰富纤维基质的腺癌，鉴别PCC与其他腺癌(如大肠癌肝转移、胆管硬化型肝癌)较为困难。
3. 影像学诊断
3.1 超声(US)可显示大多数肿块型PCC，表现为低回声、等回声或高回声，通常为均匀、高回声型，卫星结节可见，带有声影的结节提示钙化。目前有1例US和CT诊断囊性PCC的报道。
3.2 CTCT在诊断肝脏恶性肿瘤中起重要作用，但是在极少部分PCC，肿瘤较小，且呈等密度，CT平扫不能显示。肿块显示时，平扫表现为圆形或卵圆

形，无包膜的低密度肿块，边缘不规则，30％可有中心瘢痕。在一些病例，可见代表肿块中胆管内黏液的中心高密度，这种征象常见于与肝包虫病相关的PCC。25％的病例在肿块远端实质内可见局限性胆管扩张。临近的肝包膜牵拉在Kim等的报道中占21％，可是这种表现在其他肝脏疾病(如血管内皮肉瘤、纤维板层型肝癌及转移瘤)中亦可见到。
静脉注射造影剂后，PCC可以有周围或中心强化，有时有分隔样强化。李子平等通过影像病理对照发现病灶强化后有两种基本征象：一是延迟强化区；二是无强化区。病理上延迟强化区有大量纤维组织伴少量散在的腺癌组织；无强化区是凝固性坏死或同时含有大量黏液的存活癌组织。Lacomis等报道47例PCC，其中有35例(74％)有轻—重度延迟强化，18例为均匀强化，3例只有在延迟扫描时发现病灶，l例直径为1．5cm的肿块CT未能显示。该作者认为延迟强化是PCC一个典型的征象，有助于病灶的检出和鉴别。
螺旋CT增强扫描比动态CT增强有较大的优势。Kim等用双期螺旋CT检查PCC，分别在注射造影剂后30s及65s获得动脉期(HAP)及门静脉期(PVP)图像。该作者认为在肝动脉期及门静脉期，薄层、轻度、不完全的边缘环形强化以及显著低密度的肿块内并有不定形的稍高密度区是PCC的典型表现。Loyer等报道4期螺旋CT检查HCC及PCC，发现HCC增强高峰在HAP和／或PVP，PCC增强高峰在PVP和／或延迟期，延迟期对HCC和PCC鉴别极为重要。
最近有作者报道2例少见的富血管性PCC(直径2cm左右)，CT及MRl动态增强显示早期明显强化，晚期和延迟期延迟强化，肿块含有大量肿瘤细胞和少量纤维间质。提示部分PCC应当与其他富血管的肝脏肿瘤鉴别，特别是HCC。该作者同样强调了延迟扫描的重要性。
Lee等报道一组肝内胆管内PCC，根据胆管扩张程度、胆管密度及胆管内肿块是否出现分为5个亚型。I型：CT显示胆管扩张，大体病理显示单发的胆管内肿块；Il型：CT在扩张的肝内胆管末端见非高密度肿块；III型：扩张胆管呈高密度，未见肿块，外科标本见胆管壁上有较多的小乳头状肿瘤；1V型：扩张胆管末端有高密度肿块；V型：胆管显著扩张，其内有乳头状肿瘤。该作者认为段或叶水平的肝内胆管扩张，有或没有肝内胆管息肉样肿块、不定形结构，并有轻微的胆管高密度是肝内胆管内PCC的通常表现。CT可以检出直径大于lcm的肿块。
3.3 MRIPCC表现为边缘不规则的较大肿块，T1WI呈比肝实质低信号，T2WI为不均匀高信号。周围有卫星灶．中心有瘢痕，部分病灶可见血管包埋，瘤内胆管扩张，局限性肝萎缩．但这些征象并不特异Vilgrain等认为T2WI高信号是由于肿瘤内纤维基质、坏死和黏液分泌引起。9例T2W1等或稍高信号者含有丰富纤维，黏液分泌或坏死少；5例高信号病灶，纤维较少，黏液分泌及坏死明显。
较大的PCCMRl增强通常表现为早期轻度或中度不全边缘强化，晚期进行性同心性强化，在延迟期中心区通常为不完全强化。这种表现被认为是反映了大量肿瘤细胞存在于肿块周围，而纤维基质和坏死位于肿块中心这一PCC的病理特征。Peterson等认为均匀延迟强化在肝恶性肿瘤中，以PCC最为常见。部分作者报道了直径较小的肿块表现为早期均匀强化，这种类型在CT研究中亦有报道，要注意与其他肝脏肿块鉴别。
4. 影像学方法比较
临床上经常需要多种影像方法综合评估PCC的肿块范围，决定手术切除可能性。US检查方便、经济、实时、无放射线损伤，对肿块检出敏感性较高，目前仍是PCC检查的首选和常规方法，但US定性价值不高。CT是PCC检查最重要的手段之一，随着近年来螺旋CT的应用，对PCC的认识逐渐深入，尤其在PCC的螺旋增强扫描特征，胆管内PCC的认识等方面不断提高。对PCC的检出及定性都有很大帮助。MRI在显示肿块及肿块内瘢痕，肿块与周围血管的关系，显示小的肝转移灶、淋巴结转移及肿块侵犯门静脉有一定的优势，MRI对部分疑难病例的确诊及肿块可切除性评估很有价值，胆管造影和血管造影对肝门部胆管癌非常有用，但对PCC目前应用价值不大。