神经上皮囊肿及其鉴别

“神经上皮囊肿”，是Fulton和Bailey在1920年首先提出的，用来描述一组来源于原始神经上皮的中枢神经系统囊肿。这些囊肿曾包括：室管膜囊肿、脉络丛囊肿、脉络膜裂囊肿、脉络丛上皮囊肿、胶样囊肿、蛛网膜囊肿。有研究表明，胶样囊肿起源于内胚层而非神经上皮，有其典型的发病部位。脑室内蛛网膜囊肿从组织学和病理生理学上也不同于神经上皮囊肿，也应去除。因此典型的神经上皮囊肿主要包括：室管膜囊肿、脉络丛囊肿、脉络膜裂囊肿。
1，室管膜囊肿是罕见的衬有室管膜的囊肿，起源于胚胎形成期间发育的神经外胚层隔离。位于侧脑室三角区及体后部或颞顶叶、额叶邻近脑室的部位。光滑，锐利，壁薄，充满由室管膜细胞分泌的清亮浆液，与脑脊液信号相同，DWI低信号，均匀，无强化。常大于2厘米，脑室内者可使侧脑室膨胀、扩大，相邻脉络丛被推移。
2，脉络丛囊肿：较常见，但绝大多数没有症状。好发于双侧侧脑室三角区脉络膜球，可能为脉络膜丛退变或脱落后脂质集聚所致，可为囊性、实性、囊实性。病灶较小，常小于2厘米，双侧对称性，脑室膨胀轻。多数病灶在DWI上呈部分高信号，T2FLAIR上呈不均匀高信号，增强后呈无强化、结节状或环形强化。囊壁常见钙化。（鉴别：脉络丛绒毛增生，明显、较均匀强化）
3，脉络膜裂囊肿：位于颞叶海马与间脑之间，边缘清楚，圆形或椭圆形，甚至梭形的脑脊液样病变。邻近脑实质可见受压移位，但无灶周水肿。CT表现为均匀水样密度，无钙化，注射对比剂后无强化。典型MRI表现为长T1长T2脑脊液信号囊状病变，边缘清楚，FLAIR序列为低信号，DWI图像上扩散无受限。无瘤周水肿、胶质增生等征象。增强T1WI上囊壁及囊内均无强化，但可见强化的颞角脉络丛受压变形。
鉴别：表皮样囊肿DWI均表现为高信号。蛛网膜囊肿、血管周围间隙、脑穿通畸形、脉络膜裂囊肿、室管膜囊肿FLAIR序列液体被抑制。表皮样囊肿、松果体囊肿、Rathke裂囊肿、脉络丛囊肿FLAIR序列液体不被抑制。
1，蛛网膜囊肿：脑外病灶，典型发生部位是脑池，极少位于脑室内。
2，一侧脑室扩大：表现为同侧脑室前角、体部、三角区及颞角普遍性成比例增大。
3，脑囊虫囊肿：可位于脑室内，常多发，囊肿较小。常可见囊内头节影，增强后有强化。