【病例】多发性硬化一例

【临床资料】

患者，男性，35岁，突发意识障碍和流涎。

【影像表现】

半卵圆中心和胼胝体区见多发T2高信号病变；小脑白质可见病变；增强后病变周围可见轻度不完全强化。

【诊断】
瘤样脱髓鞘病变，临床诊断为瘤样多发性硬化。

【讨论】
多发性硬化（MS）是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑，陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑，以多发病灶、缓解、复发病程为特点，好发于视神经、脊髓和脑干，多发病于青、中年，女性较男性多见。

目前公认MS临床分型：

1.复发缓解型MS（RRMS）
MS的最常见病程类型，80%MS患者发病初期为本类型，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5～15年内最终转变为SPMS。
2.继发进展型MS（SPMS）
RRMS后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重的过程。RRMS患者中约50%在10年内/80%在20年内转变为本型。
3.原发进展型MS（PPMS）
MS的少见病程类型，约10～15%MS患者最初即表现为本类型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年。
4.进展复发型MS（PRMS）
MS的少见病程类型，约5～10%MS患者表现为本类型，疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。

诊断要点：

多发性硬化症是最常见的脱髓鞘性疾病。
常见于20-40岁成人
女性多见，发病率为男性的2.1倍
临床上根据McDonald标准进行诊断。该标准要求本病的病灶空间多发和时间多发，即多发性硬化可多次发作，在病程中有缓解与复发的交替出现。脑脊液实验室检查发现寡克隆带提示多发性硬化。

影像学表现：

垂直于胼胝体的T2高信号病变，又称Dawson手指征；
双侧线样FLAIR高信号，常见于侧脑室周围；
整个中枢神经系统（神经轴）MRI检查有助于评估病变范围。
脱髓鞘活动期会表现为一过性增强。
“瘤样”病变在多发性硬化中非常罕见，一般提示更为严重的变异型。
CT上表现为形式多样的低密度病变，增强后可见强化。

来源：auntminnie.com