【临床资料】男性，37岁。面部疼痛1个月，近日加重伴左面部突起。【影像表现】图片见文后 CT示左上颌窦腔3×4厘米肿块，侵及左眼眶和左侧筛窦，但未累及鼻咽部。骨窗示诸窦壁骨质破坏，肿块中心可见钙化或骨化结构。MRI检查T1WI 示软组织肿块侵及眼眶、筛窦气房以及咀嚼肌间隙。T2WI显示肿块呈混杂信号，侵及软腭和咀嚼肌区域。横断面T1WI以及增强扫描示肿块延伸至翼状肌、卵园孔以及中颅窝底。冠状面增强扫描示肿块内有分隔，肿瘤经卵园孔侵及脑组织。【最后诊断】 左侧上颌窦骨肉瘤。【讨论】 鼻区肿瘤中，50-65％发生于上颌窦，15-30%发生于鼻腔，10-25%发生于筛窦，0.1-4%发生在额窦和蝶窦。发生于下颌骨外的颅骨骨肉瘤不及2%。副鼻窦最常见的恶性肿瘤为鳞状上皮癌，约占副鼻窦恶性肿瘤的80%。另有数种肿瘤可发生于副鼻窦，包括未分化癌、腺癌、淋巴瘤、黑色素瘤、神经母细胞瘤、浆细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤以及血管外皮瘤等。 骨肉瘤起源于骨的未分化结蹄组织，好发于长骨，特别是干骺端。头颈部的骨肉瘤好发于20-40岁的男性，而发生于长骨干骺端的骨肉瘤发病年龄要年轻10岁。头颈部骨肉瘤罕见，仅占头颈部原发肿瘤的1.7-5%，颌面部骨肉瘤占全身骨肉瘤的4-9%。骨肉瘤可分为3型，即成骨型、成软骨型和成纤维型。组织学上骨肉瘤由未分化的基质和骨样组织或骨组织构成，根据基质的不同分为上述的3种类型。 骨肉瘤的的影像学表现多种多样，典型者为骨破坏与骨硬化混合。据文献报道约有67%的颅面部骨肉瘤为溶骨性肿瘤，骨膜反应少见，但骨基质矿化常见。目前，颅面部的肿瘤诊断少用平片，而逐渐以CT、MRI代替，后两者互补有利于病变侵犯范围的确定。CT平扫更有利于骨质破坏和钙化的显示，MRI则有利于肿块与周围炎性组织的区分。 本病例活检证实为Ⅳ级成软骨型骨肉瘤，MRI显示病变已经广泛侵犯，因为患者拒绝化疗，仅采用局部放疗。作者：飞雪 来源：XCTMR.com
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