【病例】眼眶海绵状血管瘤一例

【临床病史】

　　患者，男，45岁，右眼突出多年前来就诊。

【影像表现】

　　右侧眼眶内球后见一类圆形占位性病变，边界清楚，与眼环相比，T1WI为低信号，T2WI为高信号，信号均匀，Gd-DTPA增强扫描后病灶部分强化，强化不均匀，视神经受压向上移位，眼外肌未见受压移位。眼眶未见明显破坏。

【影像诊断】

　　右侧眼眶内球后占位性病变，考虑为眼眶血管瘤。

【病理】　

　　海绵状血管瘤。

【讨论】

　　海绵状血管瘤因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤10%～3%女性较男性多见。本病为先天性错构瘤肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成有完整包膜。因肿瘤生长缓慢，往往在青春期后因出现眼球突出而被发现曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的，但临床和病理均不能证实二者有因果关系。由于血管壁中查出平滑肌细胞，按血管的发育过程，属于毛细血管以后更成熟血管发生的肿瘤。

　　X线检查：早期为正常所见，长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高，约占海绵状血管瘤的35%，但缺乏特异性改变。

　　超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高，有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断，并可测定肿瘤的大小，位置以及与周围重要结构的关系，但由于眼科专用超声仪换能器的频率高，穿透力差，眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。

　　（1）A型超声探查 肿物边界清楚，内回声波峰较高，可达到组织灵敏度的60%～95%，是眶内肿瘤中反射性最高的一种，肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。

　　（2）B型超声探查 海绵状血管瘤具有独特的声像图，病变呈圆形或椭圆形，有肿瘤晕，边界清楚，圆滑，内回声多而强，且分布均匀，中等度声衰减，以探头压迫眼球，可见肿瘤轴径缩短，即压迫变形，肿瘤的内回声多且分布均匀，是特异性超声征。

　　（3）多普勒超声探查 多数病例肿瘤内缺乏彩色血流，这是由于血液流动较慢，未达到显示阈的缘故；脉冲多普勒显示为平直血流频谱，即静脉血流频谱，因血窦属于静脉性，血流速度一致。

　　CT可准确提示肿瘤的存在，确定空间位置，肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变，海绵状血管瘤的CT像有如下特征：①多位于肌肉圆锥内，视神经的外侧，视神经被推挤移位，冠状层面更便于对视神经位置的判断；②肿瘤呈圆形，椭圆形或梨形，边界清楚，圆滑，内密度均质，密度轻度高于邻近软组织，CT值一般大于+55HU，肿物内可能发现钙质沉着；③注射对比剂后强化明显，增强值大于25Hu，且一致性增强；④50%病例眶腔扩大，海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区，但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角，关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外，还受多种因素影响，如肿瘤内血管和纤维组织分布不均，或含有毛细血管成分，则密度可不均质和增强不一致，造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响，如一边注射一边扫描，因肿瘤供血动脉纤细，造影剂尚未充满病变区，或间隔时间较久，肿瘤内造影剂已排出，强化值均较小，正当造影剂充满肿瘤野，且血管窦腔多而大，增强后CT值可大于100HU，如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见，另外CT可揭示肿瘤数目，可显示肿瘤准确位置和排列状况，此点对于完全取出肿瘤非常重要，因小肿瘤的探查可能被遗漏，CT是根据密度判断病变的，CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤，鞘外脑膜瘤，平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。

　　MRI：更明确显示肿瘤的位置，范围，边界和周围结构的关系，至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系，在这方面MRI优于CT，利用SE脉冲序列，在T1WI肿瘤为中等强度信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比波玻璃体高，在T2WI肿瘤为高信号，注射Gd-DTPA后可见信号明显增高，观察信号强度要考虑TR和TE长短，这两个参数明显影响信号强度，MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。

　　利用99mTc标记红细胞，在E-CT上进行闪烁摄像，肿瘤可浓集放射性核素。

　　眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人，渐进性眼球突出，外观无红肿B超显示类圆形、椭圆形占位病变，内回声中等分布均匀有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形，多数是海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。

病例来源：医学影像园