颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)是一种原因不明的全身性骨病,属于朗罕细胞组织增生症中最常见的一种,多见于儿童和青少年;好发于颅骨,以额骨、顶骨和枕骨多见,并以骨质破坏、组织细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润等为特点。由于本病在临床上较为少见,存在较高的误诊可能,须引起广大神经外科医师的高度重视。我院于2014年5月收治“速发型”颅骨嗜酸性肉芽肿患者1例,术后已随访1年。现结合文献复习,报告如下。
1.病例
患者男,36岁。曾因自觉右颞部头皮轻微肿胀来我院就诊,当时查体局部未触及明显包块,头颅CT示右颞部软组织,颅骨及颅内等未见明显异常(图1A)。因局部反复肿胀无缓解,遂2个多月后再次来我院就诊。复查头颅CT示右侧颞骨局部骨质缺损并相应区低密度灶(图1B),呈膨胀样改变,边界清,大小约2.1 cmx2.2 cm。病程中无明显疼痛、红肿及发热等不适。
图1A:首次入院头颅CT(2014-02-25),右侧颞部颅骨及颅内未见明显异常;B:复查头颅CT(2014-05-09),右侧颞骨局部骨质缺损,相应区可见结节样稍低密度影,CT值约30Hu,并附局部放大图;
查体可见右颞部头皮局部色泽正常,可触及一直径约2 cm包块,质中,活动度较差,无明显压痛,局部皮温不高。实验室检查:血常规示WBC14.79x109/L,嗜酸性粒细胞0.21x109/L,PCT0.04pg/L,血沉8.6mm/h。头颅MRI检查示右颞颅骨可见一条带状稍长乃及T2信号,大小约4.1 cmx2.1 cmx5.5 cm,局部向颅内凸出;增强扫描示病灶实性部分渐进性显著强化,囊性部分可见絮状强化,邻近脑膜明显强化(图1C、D、E)。
图1C~E:头颅MRI(2014-05-12),右侧颞骨可见条带状稍长T2信号,增强扫描病灶实性部分渐进性显著强化,邻近脑膜强化;
结合上述资料,初步诊断为:嗜酸性肉芽肿?脑膜瘤?颅骨转移瘤?术前检查未见明显手术禁忌证,遂在全麻下行右颞骨占位切除术,术中在暴露颅骨后,发现肿物血供较丰富,颅骨局部缺损处由灰褐色、胶冻状物质填充,界限清楚,清除后见其下局部脑膜色泽灰黄但完整,术中行快速病理示嗜酸性肉芽肿。术后常规HE染色显示右颞骨嗜酸性肉芽肿(图F);免疫组化(图G)显示S100(+),P53(+),CD1a(+),Vimentin(+),溶菌酶(+),Ki67(约10%+),CD138(-),CD20(-),CD38(-),LCA(-)。患者术后总体恢复良好,1周后出院。现已随访1年余,未见复发迹象(图1H)。
图1F:病理学检查,病灶内富含多核的Langerhans细胞,核圆形,核膜清楚,染色质呈细颗粒状,细胞分化成熟,无明显异形性,嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润(HE染色,x40);G:免疫组化检查,S100(+),P53(+),CD1a(+),Vimentin(+),溶菌酶(+);H:出院后1年余复查头颅CT(2015-05-31),术区未见明显复发,且颅骨其他部位未见再发征象
2.讨论
SEG的病因不明,部分学者认为本病属于网状内皮细胞增多症或肉芽肿,也有学者认为是由于感染引起的一种免疫变态性疾病。SEG是一种良性病变,病程多为慢性,而本例患者的病情进展较快,临床表现和体征上无特异性,且影像学检查在2个月内有明显改变,较为罕见,针对这种“速发型”的病因探讨目前也无相关报道,入院后曾疑为恶性病变。考虑可能与病变部位、病理分期及患者本人的重视等多方面因素有关。同时因SEG发病率较低,不属于常见病,存在一定误诊可能。但SEG有其影像学特点,颅骨局部灶性破坏、缺损,破坏的病灶内残留小骨,病变自板障开始,颅骨内外板可同时被破坏,呈现“双边征”;病灶周围软组织增生改变,即被形成的肉芽肿组织取代。临床上成人常需与颅骨肿瘤、颅骨转移性肿瘤、脑膜瘤及颅骨表皮样囊肿等相鉴别;而儿童还需与颅骨生长性骨折相鉴别,小儿下颌关节疼痛性包块需区别与部分病毒性疾病。当然确诊仍需病理学检查见到含多核的Langerhans细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞则具有诊断意义。Ruchi等提出基于SEG临床及影像学特点,细针穿刺细胞学检查可以作为快速诊断手段。
SEG为良性病变,手术是主要而有效的方法。本例患者取右侧额颞弧形切口,以颞部为主,直达病灶,清除与骨膜粘连的肉芽肿组织,同时扩大骨窗彻底清除颅骨下异常组织。手术步骤虽然简单,但仅刮除病灶达不到治疗目的,容易复发,所以术中需切除病变边缘约1 cm的正常骨质,与赵强等所提出的看法相同。在处理本例患者颅骨缺损处时发现肿物与肌肉有一定粘连,并局部易反复出血,这与郑勇等术中发现相像。在切除硬膜外部分尤其术野范围以外时需警惕大出血可能。本例患者术中发现硬膜与肿物有界限,这与大多学者观点相一致,但硬膜色泽有变化,术中予以预防性灼烧。对于颅骨缺损范围较大者有学者提出可一期行修补术,尤其缺损处位于额、眶等影响面容处,术中可以用磨钻在缺损边缘颅骨打磨凹槽,可将钛网嵌于其中。针对病灶切除后的颅骨缺损进行个性化修补,是决定术后美观度的关键。本患者的缺损面积约2.5 cmx2.3 cm,且有较厚的颞肌保护,与患者及家属术前沟通知情后未予以修补。
对于SEG术后究竟是否需要预防性放疗,目前仍存在较多争议。王忠诚认为小剂量放疗无明显不良反应,术后应该放疗;李子煌等也认为放疗对SEG较为敏感,预后较好。但也有学者认为手术是最重要环节,术中尽量清除异常组织,以免复发,也可避免因后期放化疗等出现的一系列不良作用。本例患者的病程演变较快,术后曾邀请我院放疗科会诊并建议放疗,但患者及家属考虑到放疗潜在的风险,遂未进一步治疗;术后随访1年余尚未见明显复发征象。但仅观察1例患者且随访时间不长,尚不能得出肯定性结论。Joon-khim等建议针对这类病患,随访时间至少应在10年以上。所以在今后工作中仍需对本病患者加以跟踪观察。
来源:临床神经外科杂志2016年第13卷第5期
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