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男,11岁,右大腿疼痛来诊,无发热【骨化性纤维瘤】【分析在9楼】
骨化性纤维瘤又称骨纤维发育不良,骨纤维结构不良 肿瘤以纤维组织为主者,称为骨化性纤维瘤;肿瘤以骨组织为主者则称为纤维骨瘤。多累及颌骨和颅骨,少见于长骨,如发生在长骨以胫骨多见临床症状轻微,病程缓慢。
【影像学表现】X线:发生在颌骨和长骨者,多呈类圆形或不规则形溶骨性破坏区,单房或多房,膨胀较明显,多伴有清楚的硬化缘无骨膜反应及软组织肿块影;病变以骨组织为主者,呈圆形或椭圆形囊状骨破坏,边缘硬化,边界清晰,破坏区内有密集大小不等的斑点状钙化;病变以纤维为主,可出现单发或多发的圆形或类圆形囊状溶骨性破坏,其中可见散在的较小斑点状钙化,有的则表现为弥漫性密度不均或磨玻璃状改变;颅骨病变以顶枕骨多见,自板障向外膨隆的半月形或半球形密度不均的溶骨性破坏区,或呈毛玻璃样半透亮区,病变内可有粗大的骨脊或散在的骨化及钙化斑,其边缘硬化光滑,呈境界清楚的骨壳。
【CT】长骨骨化性纤维瘤表现为骨干或干骺部偏向一侧骨皮质的髓腔内,可见类圆形或不规则的囊状低密度区,轻度膨胀,边缘硬化,其内可见骨化程度不一的不均匀斑点状钙化,或毛玻璃样增生硬化,与骨髓腔形成鲜明对比,无骨膜增生或软组织肿块影。颅骨骨化性纤维瘤表现顶枕骨处囊性膨胀性骨破坏,外板菲薄,其中可见斑点状散在或密集的钙化影或毛玻璃样增生硬化,内板变薄凹凸不平。
【MRI】骨化性纤维瘤的骨化部位在T1WI、T2WI上均为低信号,囊变部分因含蛋白质浓度不同,信号强度不一。
【鉴别诊断】1.非骨化性纤维瘤:病变多位于骨皮质,与正常骨分界处可见多弧状厚薄不等硬化缘,病变范围较小,其内无钙化或骨化性影。
2.长骨干牙釉质瘤:最长见于胫骨骨干下1/3之处甚至可达2/3,典型表现为偏心性、分叶状及多囊性溶骨性破坏,皮质膨胀变薄,患骨可增宽变形。可见锯齿状皮质中断或缺损,髓腔侧可出现明显增生硬化,破坏区内少有钙化可做鉴别。
3.颅骨松质骨瘤:发生在顶枕骨的松质骨瘤自板障向外呈丘状或半球形突出,外围绕薄层骨皮质,其内为与母骨板障相延续的骨松质,无骨破坏和钙化斑可做鉴别。
4.骨纤维异常增殖症:病变范围广泛,骨膨胀,皮质变薄,骨密度不均匀,或呈磨玻璃密度,发生在颅骨常见广泛骨硬化,四肢长骨及颅骨可出现骨骼增粗增大变形。
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