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《CT诊断与临床》第二版
神经鞘瘤(neurilemmoma)是神经鞘Schwann细胞增殖形成的一种良性肿瘤,也称雪旺细胞瘤(schwannoma)。占眶内肿瘤的1~3%,可发生于各种年龄,但以20~70岁成年人居多,男女发病率相仿。多为单发,极少数表现为一眶多瘤,约10%~15%合并神经纤维瘤病。肿瘤多来源于感觉神经末梢,好发于眼眶上方和内侧。
神经鞘瘤
【诊断要点】
1. 单侧渐进性眼球突出,晚期视力减退,视神经萎缩,偶有自发性疼痛。
2. 位置表浅的肿瘤或晚期就诊的患者眶缘可扪及光滑的活动肿块,中等硬度。
3. 部分肿瘤可经眶上裂向颅内蔓延。
4. X线平片:较大的肿瘤可压迫眶壁,致骨质吸收,眶腔扩大,部分病例可见眶上裂扩大。
【CT表现】
1. 神经鞘瘤多发生于眶上部和内侧,肌锥内或肌锥外,形状多为类圆形或椭圆形,也可为哑铃状或串珠状,长径与眼眶长轴一致,边界清楚(图3-2-22A)。
2. CT平扫肿瘤密度与视神经和眼外肌接近,CT值多在35~50Hu,其内可见低密度囊变区(图3-2-22A),少数肿瘤内见钙化灶。
3. 增强扫描肿瘤实性部分呈中等度强化,较均匀,囊变区不强化(图3-2-22B)。
4. 肿瘤缓慢膨胀性生长,可压迫视神经、眼外肌移位,致眶内壁筛骨纸板内移,同侧筛窦变窄。眶上裂扩大和外缘后翘提示肿瘤向颅内蔓延。
5. 鉴别诊断:该肿瘤与眶内其他良性肿瘤有共同之处,缺乏特异性,实性者需与海绵状血管瘤、神经纤维瘤、泪腺混合瘤鉴别,囊形者需与粘液囊肿、皮样囊肿和寄生虫囊肿相鉴别。
图3-2-22神经鞘瘤
A. CT平扫见左眶肌锥内类圆形软组织肿块,边界清楚;
图3-2-22神经鞘瘤
B. 增强扫描病变呈中等度强化
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