未合并心内或心外畸形的“孤立性”右位主动脉弓，合并染色体异常的风险较低。由于右位主动脉弓引起的血管环较为宽松，绝大多数病例并不会压迫气管和食管，属于正常解剖结构变异，也无需处置。少数引起压迫症状者，与其他类型的血管环相比，一般症状出现相对较晚，多在1岁后出现；症状相对较轻，部分病例随着孩子生长，症状还可减轻或缓解。但若在孩子出生后6个月内即出现压迫症状者，提示病情往往会较重，需要积极治疗。治疗方式是外科手术切除动脉导管或动脉韧带。迷走左锁骨下动脉一般无需处置，但若其根部存在瘤样扩张，则有发生重度气管食管压迫的风险，需要一并处理。手术效果总体比较好。
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