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文章摘要：血管瘤疾病介绍，血管瘤症状，血管瘤治疗方法，血管瘤，Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-MerrittSyndrome,KMS)是好发于婴幼儿的一种血管源性肿瘤。K-M综合征的描述最早来源于1940年由Kasabach和Mer

Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-MerrittSyndrome,KMS)是好发于婴幼儿的一种血管源性肿瘤。K-M综合征的描述最早来源于1940年由Kasabach和Merritt两位医生首次报道的新生男婴左大腿巨大血管瘤、广泛皮肤紫癜合并血小板减少症的描述。此后研究者将这种巨大血管瘤合并有血小板减少及全身紫癜等特点的症候群称为Kasabach-Merritt综合征。本病多在新生儿期或婴儿期发病，发病率极低，在婴幼儿血管瘤患者中发病率仅占0.3%左右。瘤体可发生于体表包括头面部、四肢、躯干等任何部位。此外也有内脏血管性肿瘤合并KMS的文献报道，但较为罕见。早期的研究认为KMS导致血小板减少的原因是由于血管瘤瘤体巨大，血液在瘤体中滞留引起血小板被捕获并消耗而逐渐减少。但随着对KMS研究的不断深入，目前多数研究者的观点更倾向于KMS是一种血管源性肿瘤，其病理特点不同于婴幼儿血管瘤，既具有血管瘤特点，又兼具卡波西肉瘤特点，肿瘤病理诊断为卡波西型血管内皮瘤，因此KMS也被称为卡波西型血管瘤并K-M现象（KaposiformHemangioendothelioma,K-MPhenomenon,KH&KMP）。婴幼儿血管瘤并不会发展成Kasabach-Merritt综合征，只限于卡波西样血管内皮细胞瘤和极少数的丛状血管瘤。其临床特点为：   1.发病年龄 在新生儿期或小婴儿期发病，1岁以内生长迅速，1岁后生长速度减缓，并逐渐退化。   2.发病率 占婴幼儿血管瘤病人的1%~8%。   3.病死率 威胁生命的严重疾病，死亡率可高达30%。   4.好发部位 头面部、四肢、躯干等体表任何部位；单个或多个器官内独立或多发，可发生于腹膜后、肝脏、脾脏、纵隔和盆腔、颅脑等部位。   5.临床表现:①巨大血管瘤；②血小板重度减少伴贫血；③凝血功能低下；④广泛皮下出血甚至伴有内脏、组织出血；⑤弥散性血管内凝血（DIC）。   6.诊断：①体表检查：巨大血管瘤，瘤体呈褐色或暗红色，质地较硬，皮温中度升高，周围可见瘀斑或出血点；②影像学检查：提示血管瘤；③实验室检查：PLT9/L或短时间内血小板降低明显，中度或重度贫血。   7.鉴别诊断：①婴幼儿血管瘤；②特发性血小板减少性紫癜（ITP）。8.临床治疗KMS的治疗原则主要是去瘤体减容、消除及针对低凝血状态、出血等症状的支持治疗。KMS的治疗方案主要是经验性治疗，尽管目前有多种治疗KMS的方案，包括类固醇激素治疗、放射治疗、手术治疗、干扰素-a治疗，化学治疗、支持治疗和局部注射治疗等，但目前国内外还没有标准的治疗方案。目前以经导管动脉硬化栓塞术为主要治疗手段的综合治疗方案，取得了理想的治疗效果。9.诊治流程KMS的治疗包括内科治疗阶段和介入手术治疗阶段。KMS患儿就诊时其血小板往往已降至较低水平，多已出现出血倾向，不具备立即进行介入手术的条件。经过类固醇激素治疗纠正患儿血小板减少及凝血功能异常后，方可进行介入手术以减容或消除瘤体。对KMS患儿实行介入手术治疗，可减少瘤体容积甚至完全消除瘤体，达到根治的效果。如条件允许，术式尽可能选择经导管动脉硬化栓塞术，通过完全栓塞瘤体的供血动脉，使瘤体缺血坏死，进而使瘤体最大限度地缩小甚至完全消除。而对于极低体重或血管条件极差的病人，可选择影像引导经皮硬化术式。大部分KMS患儿经过大剂量激素冲击联合介入手术治疗后往往获得理想的疗效，血小板计数稳定在正常值范围内，瘤体显著缩小甚至消失。但对于激素抵抗型且介入手术疗效不佳的病例，临床处理则非常棘手。针对此类病例，可采用经导管灌注长春新碱的方法对部分难以栓塞而残留的血管团进行灌注化疗。术后每周再次静脉滴注长春新碱1kg·m-2，维持治疗3～6周，直至血小板计数稳定，待患儿成长至1周岁后，病情可逐渐趋于稳定。KMS是一种发生于婴幼儿期的罕见的威胁生命严重疾病，其病情进展迅猛，死亡率高，罹患KMS的患儿死亡率可以达到20%-30%，因此一旦确诊，必须积极治疗。激素冲击和介入手术的联合治疗方案可取得理想的临床疗效。介入手术可显著减低KMS患儿激素使用剂量及缩短使用时间，且多数病例甚至术后可完全不使用激素治疗，瘤体显著缩小甚至消失。因此动脉栓塞联合激素治疗方案对于KMS的治疗具有重要价值，可作为治疗K-M综合征的可行及优选治疗方案，值得临床推广应用。