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译者：黄启涛、杨泓、何泽琳、邓诗蕾（南方医科大学南方医院）
审校：徐晖 （山东大学第二医院）
建议和结论小结
以下建议和结论基于有限或非统一的科学证据（B级）
建议所有患有中度至高风险心脏病的孕妇（修改后的世界卫生组织风险等级为III和IV级）转到适宜水平的医院，因为在这些医疗机构中，女性的预后明显更好。
在妊娠期间，获得基线BNP水平对高风险或已患有心脏病（如扩张型心肌病和先天性心脏病）的孕妇可能是有益的。
所有胸痛的孕妇和产妇都应该接受标准的肌钙蛋白测试和心电图检测，以评估是否存在急性冠状动脉综合征。
如果有严重的心脏病，应该建议患者避免怀孕或考虑人工流产，其中包括：射血分数小于30%或III/IV级心力衰竭，严重瓣膜狭窄，马凡综合征并主动脉扩张超过45毫米，二叶主动脉瓣并主动脉扩张超过50毫米，或肺动脉高压。
以下建议和结论主要基于共识和专家意见（C级）：
医疗服务提供者应熟悉心血管疾病的迹象和症状，作为改善孕妇结局的重要步骤。
确诊患有心血管疾病的女性最好在孕前或孕中尽早接受心脏病专家的评估，以便准确诊断和评估怀孕对潜在心血管疾病的影响。
中度和高风险心血管疾病患者应在妊娠、分娩和产后期间在医疗中心接受管理，医疗中心应设有多学科妊娠心脏小组，其中至少包括产科医生、母婴医学亚学科专家、心脏病专家和麻醉师。
与女性讨论心血管疾病时，应包括以下内容：1）怀孕可能导致心脏状况下降，而这种下降在产后可能无法恢复到基线水平；2）有可能出现孕妇死亡；3）与不存在心血管疾病的孕妇相比，出现与遗传因素有关的先天性心脏病、胎儿生长受限、早产、胎儿宫内死亡和围产期新生儿死亡的几率更高。
个性化评估与患者特定心脏疾病和怀孕计划相关的母胎危险因素，从而提供前瞻性指导帮助患者作出决定。对一些患者来说，孕前评估可能显示出令女性无法接受的怀孕风险指数。对于这些女性，应讨论代孕或收养等生育替代方法以及有效的避孕方法。
所有确诊或疑似患有心血管疾病的孕妇和产后妇女都应由一个由心脏病专家和母胎医学亚学科专家组成的妊娠心脏小组进行进一步评估，若必要可同时由其他亚学科专家进行评估，或根据需要同时进行评估。
若孕妇在怀孕或产后出现呼吸短促、胸痛或心悸等心血管疾病症状和/或孕妇已确诊心血管疾病，无论有无症状，都必须评估检查孕妇心脏功能。
超声心动图应用于确诊或疑似患先天性心脏病（包括推测已纠正的心脏畸形）、瓣膜和主动脉疾病、心肌病以及有心脏毒性化疗史（如盐酸阿霉素）的孕妇或产后女性。
孕妇有先天性心脏病需要行胎儿超声心动图进行评估；反之，胎儿或新生儿的先天性心脏病也提示需要筛查父母是否有先天性心脏病。
患有无症状心脏瓣膜病的女性应由心脏病专家进行监测，并可能需要在怀孕期间进行额外的检测或护理。患者所需的监测频率见修改后的WHO分级。
任何出现心律失常的孕妇都应该接受评估，以评估其造成心律失常的原因和潜在的结构性心脏病的可能性。
孕中期或产后出现呼吸短促、胸部不适、心悸、心律失常或体液潴留的女性应进行围产期心肌病的评估。超声心动图通常是最重要的诊断方式。
每一个有胸痛或心脏病症状的孕妇或产后妇女都应该考虑急性冠状动脉综合征的可能性。
虽然产妇的心脏骤停并不常见，但医疗服务提供者应准备好在任何卫生保健场所中对此类情况的管控。
产妇心脏骤停的罕见情况强调了定期进行团队训练的必要，并通过模拟训练练习复苏技能和可能情景。
患有复杂先天性心脏病或非先天性心脏病的女性应由妊娠心脏小组治疗。
有心脏疾病孕妇病情稳定可以在妊娠39周时进行阴道分娩，应做好剖宫产准备，根据产科指征决定是否实施。
医疗服务提供者应了解与产科有关的心脏病药物以及与心脏疾病有关的产科药物。
产后随访（早期产后随访），无论是基础医疗服务提供者或心脏病专家，建议在分娩后7-10天内对有高血压疾病的女性进行随访，或在分娩后7-14天对有心脏病/心血管疾病的女性进行随访。
所有患有心血管疾病的产后女性和那些确诊为心血管疾病高风险的产后女性都应接受有关其个人风险的教育科普。
关于女性最适当的避孕选择的决定需要结合她未来怀孕的愿望和个人偏好，以及对病人的潜在疾病和所考虑的避孕选择的相对风险和益处进行评估。
宫内节育器是高风险心血管疾病女性的非永久性避孕的推荐选择。
孕妇心脏病已成为安全孕产和妇女长期心血管健康的主要威胁。在美国，被合称为“心血管疾病”的心脏与脉管系统的疾病和功能障碍，目前是孕妇和产后妇女死亡的主要原因(1,2)，每100000例活产时就有4.23例产妇死亡 ，几乎是英国的两倍(3,4)。最新数据显示，心血管疾病占美国妊娠期死亡的26.5%(5)。更令人关切的是心血管疾病结果的差异，非白人和低收入妇女的发病率和死亡率较高。影响因素包括妊娠前心血管疾病评估障碍、产前护理期间发现心血管疾病危险因素机会时机错失、高风险分娩护理中的差距以及产褥期心血管疾病症状的识别延迟。本文的目的是：1）描述妊娠期和产后妇女心脏病的患病率和影响；2）为产前和产后早期危险因素的识别和修正提供指导；3）概述孕期和产褥期导致发病和死亡的常见心血管疾病；4）描述对有心脏病既往史或新发后天性心脏病的孕妇和产后妇女的护理建议；5）为患有心脏病的妇女提供全面的妊娠护理计划。
背景
心血管疾病的新动向
在美国每年近400万次怀孕中，心血管疾病大约影响其中的1%-4%。患有先天性心脏病和后天性心脏病的妇女怀孕的发生率正在上升(6)。在发达国家，先天性心脏病继发的孕妇发病率和死亡率相对稳定，保持在11%和0.5%(7)；然而，从2000年到2010年，美国孕妇先天性心脏病(每10 000例住院分娩存在6.4至9.0例)呈显著线性增长(8)，由于获得性心脏病而导致的孕妇死亡人数仍然很高(9)。
妊娠期和产后孕妇后天性心脏病最常见的表现是心力衰竭、心肌梗死、心律失常或主动脉夹层(11,12)。诊断可能具有难度，因为心血管症状与正常妊娠的症状重叠可能导致诊断和后续护理的延迟(10)。如果医疗服务提供者在鉴别诊断中考虑心血管疾病，对其进行治疗，估计四分之一或更多的孕妇死亡是可以避免的(10,13,14)。最近一项关于伊利诺斯州孕妇心血管死亡的研究发现，由于医疗服务人员的问题、病人的特点（例如不遵从医嘱、肥胖）(9)以及与获得服务相关的医疗系统因素，28.1%的孕妇心脏死亡被认为是可以避免的。在英国，一份2015年关于孕妇死亡率的报告得出结论，认为低于标准的医疗保健占心脏病死亡人数的50%以上，其中一半被认为是可以避免的(15)。
孕妇护理过程中心血管疾病的危险因素分析
与心血管疾病有关的孕妇死亡有四个主要危险因素：
1、种族/族裔：非西班牙裔黑人女性死于心血管疾病相关妊娠并发症的风险是非西班牙裔白人女性的3.4倍（不考虑其他变量）(5)。2011年至2013年间，非西班牙裔黑人妇女每10万活产有43.5例妊娠相关死亡，与之相对的是，西班牙裔和非西班牙裔白人妇女每10万活产时妊娠相关死亡人数分别为11.0例和12.7例(5)。这种差异在一定程度上可以通过结构性、制度性和系统性障碍来解释，这些因素导致了更高的合并症出现率。
2、年龄：40岁以上的孕妇死于心脏病的风险是20岁以下孕妇的30倍(16,17)。
3、高血压：高血压疾病影响高达10%的怀孕，并可能导致孕妇发病和死亡。怀孕期间严重和早发的高血压会使妇女在分娩期间或分娩后心脏受损的风险增加(18-20)。在妊娠合并高血压中，心肌梗死和心力衰竭的发生率分别是健康妊娠的13倍和8倍(18)。
4、肥胖：孕前肥胖会增加因心脏原因造成产妇死亡的风险(21)，尤其是中至重度阻塞性睡眠呼吸暂停(22)。在英国，2006-2008年在已知体重指数（BMI，以千克体重除以身高（米平方）计算）的孕妇死亡中，超重或肥胖妇女占60%(15)。
这些危险因素中的一个或多个因素的存在，应提高怀疑病人是否有可能患上心脏病并且妊娠发病率和死亡率增加(23)。
妊娠期影响心血管应激的生理变化
怀孕是一种自然的压力测试，因为心血管系统经历了结构和血流动力学的适应以承受大量负荷。对这些生理变化的掌握是医疗服务提供者的必备条件。
血流动力学变化
产前：由于雌激素和黄体酮的增加以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，妊娠导致心输出量和血浆容量持续增加及母体全身血管阻力降低(30)。血压最初下降，但在晚期妊娠升高(31,32)（表1）。子宫机械压迫下腔静脉可发生在中期和晚期妊娠，可能减少静脉回流到右心室，引起体位性低血压(33)并加重下肢水肿。这些变化在有多胎妊娠的妇女中被放大。
产时和产后：分娩期间及分娩后，心输出量、心率、血压及血浆容积均有显著变化(34,35)。虽然心率和血压在产后48小时内通常会下降，但由于体液转移，在第3-6天之间血压可能会再次升高(36)（表1）。在此期间，临床医生应监测患者的高血压并发症和相关的液体超负荷(37)。静水压升高、胶体渗透压降低，使患心脏病的妇女易在产时和产后立即出现肺水肿，尤其是患有严重心血管疾病和静脉输液过量或子痫前期的妇女，或两者都有。产后第一周孕妇血浆心钠素水平升高，可导致产后利尿(38)。产妇血液动力学一般在分娩后3-6个月恢复妊娠前状态。
心脏结构变化
在怀孕期间，心室适应血浆体积增加。左心室舒张末期容积增加约10%(39)，左右心室质量分别增加约50%和40%(40)。关于妊娠射血分数的报道各不相同。一些妇女的射血分数没有变化(39)，尽管其他妇女的射血分数减少了(41,42)。重要的是，大约20%的妇女在足月生产时有舒张功能障碍，这可能是由于劳力性呼吸困难引起的(41,43)。产妇心脏结构改变在产后1年内恢复到基线状态。
血液学、凝血和代谢改变
妊娠期血液学、凝血和代谢改变是心血管风险的重要因素。虽然妊娠期间红细胞生成增多，红细胞质量增加20-30%，但这一增加比例低于血浆容量的增加，从而导致血液稀释引起的生理性贫血。由于严重贫血可能与心力衰竭和心肌缺血有关，因此，在患有心血管疾病的妇女中，应每三个月检查血红蛋白或血细胞比容水平。妊娠伴随着生理和解剖结构的变化，增加了血栓栓塞的风险，包括高凝状态、静脉淤滞、静脉血流出减少、子宫扩张对下腔静脉和盆腔静脉的压迫作用、活动能力降低(44)。妊娠也会改变凝血因子的水平，而凝血因子通常与止血有关。这些变化的总体影响是血栓形成的放大状态，增加血栓栓塞的风险。某些疾病，如抗磷脂抗体综合症和高风险的血栓形成倾向和吸烟，进一步增加了妊娠期间血栓形成和栓塞的风险。从代谢观点来看，怀孕是一种分解代谢状态，会导致胰岛素抵抗作用和血清游离脂肪酸升高导致动脉粥样硬化脂质。
心脏病的体征和症状
正常妊娠和产后症状、体征可与反映潜在心脏病的发现出现重叠的表现（表2）。医疗服务提供者应熟悉心血管疾病的体征和症状，这是改善产妇状况的重要一步。
临床考虑和建议
确诊心脏病患者怀孕准备和怀孕前咨询的先决条件是什么？
在可能的情况下，应在怀孕前尝试和实现产妇健康状况的优化。怀孕对妇女心脏和心血管系统的风险取决于特定类型的心脏病和患者的临床状况。患有确诊心血管疾病的妇女(表3)应在尽早地在怀孕前或怀孕期间接受心脏病专家的评估，准确诊断和评估怀孕对潜在心血管疾病的影响，评估对妇女和胎儿的潜在风险，并改善潜在的心脏状况。应获得详细的病史，包括家族史和任何目前的心血管症状、体检，以及回顾病史，包括先前的心血管测试和干预(45-48)。一个全面的心血管家族史应包括询问心脏结构、血管，或节律紊乱和突然意外死亡。家族性心脏病的线索可能包括先前的心脏手术，心肌梗死，中风，主动脉夹层和猝死。在确认心血管疾病家族史后，医疗保健人员应询问是否进行了基因检测。一种已知的基因突变，如用于心肌病的MYH7，可能会影响患者发展为心肌病的个人风险并可能提醒病人和护理小组计划产后监测和筛查后代(49)。
患有中度和高危心血管疾病的患者在怀孕、分娩和产后期间，应在多学科的妊娠心脏小组的医疗中心进行管理，其中包括产科医生、母胎医学专家、心脏病专家，至少有一名麻醉师。妊娠心脏小组成员可包括心脏外科医生、介入性心脏病专家、心脏成像专家、电生理学家、肺动脉高压及心力衰竭专科医生、成人先天性心脏病专家、急诊医生、危重病学专家、新生儿科学专家、遗传学家、心理健康专家、初级护理医生、其他医疗专家、高级执业医师、专业护士、助产士或制药师。妊娠心脏小组的成员应一起工作来评估并建议患者了解关于她怀孕时潜在心脏状况的个体化风险、先天性心脏病或遗传性疾病传染给儿童的潜在风险，以及在产前、分娩和产后阶段加强医疗监测的必要性（表3）。
*心脏病史或检查结果呈阳性的孕妇，或两者兼而有之的孕妇，应在医院接受产前、产期和产后护理，根据具体的心脏病变，医院应提供适当的II级或更高级别的产妇护理。“在美国，区域化产妇护理的目标是让高危孕妇在准备提供所需水平的专门护理的设施中接受护理，从而降低产妇发病率和死亡率。” (Levels of maternal care. Obstetric Care Consensus No. 2. American College of Obstetricians and Gynecologists. Obstet Gynecol 2015；125:502–15)
改编自Thorne S, MacGregor A, Nelson-Piercy C. Risks of contraception and pregnancy in heart disease. Heart 2006;92:1520–5).
人们建议将心血管风险筛查、病人教育和多学科团队规划结合起来以优化确诊心血管疾病妇女的预后(50)。必须查明与产妇死亡率或严重发病率显著增加有关的心脏病，不建议在经修订的WHO(世界卫生组织)第四类妊娠风险(表3)中的妇女怀孕(51-53)。与女士讨论心血管疾病应该包括以下可能性：1）怀孕会导致心脏状况的下降，而这种下降在怀孕后可能不会恢复到标准水平；2）孕妇发病或死亡是有可能的；3）胎儿先天性心脏病或遗传性疾病、胎儿生长受限、早产、宫内死亡和围产期死亡率的风险与不存在心血管疾病的风险相比更高(54-56)。
大约有三分之一的心脏病患者在怀孕期间需要药物治疗(57)，应该特别强调避免使用药物，在可行的情况下在怀孕前改用更安全的替代药物（见表5）。某些药物，如血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂和醛固酮拮抗剂，应尽可能避免，因为可能会有胎儿潜在不良反应的风险(58)。然而，有些心脏疾病可能仅受药物或干预措施的控制，这些药物或干预措施有潜在的致畸作用，而这些药物或干预措施在怀孕期间必须使用，例如华法林在机械瓣膜假体患者中的作用(57)。在这种情况下，组成妊娠心脏小组的专家应与患者一起审查风险、益处和替代治疗方案并将讨论和推荐的内容摘要记录在病历中。应鼓励患者在与其护理团队审查管理方案之前，不要停止任何药物治疗。
虽然怀孕前咨询的目标是识别和规避风险以改善妊娠结局，个人的选择将取决于她的价值观和偏好，必须确保病人的自主权。妊娠心脏医疗团队、病人和她的家人之间应该进行一次与共同决策的协作讨论。一种评估与患者特定心脏疾病和患者妊娠计划相关的母婴危险的个性化方法可以提供预期的指导，以帮助患者的支持她的决定。对于一些患者来说，怀孕前评估可能暗示不可接受的怀孕风险(表3)。对于这些妇女来说，应该讨论其他生殖选择，例如代孕或收养，以及有效的避孕方法(58)。
为什么要进行风险评估，建议哪些类型，哪些患者应该被转至具有高水平护理的中心？
产科护理人员的能力和专业知识的一个关键领域是能够区分常见的妊娠症状和可能出现心血管疾病的症状。孕妇死亡率审查表明，大多数死于心血管疾病的妇女要么患有未确诊的心血管疾病，要么患有新发的妊娠心血管疾病，特别是产时心肌病。因此，应在产前和产后利用加利福尼亚改善对妊娠期心血管疾病的保健反应及产后工具包算法对所有妇女进行心血管疾病评估。使用这一算法可以确定88%的产妇死亡高危人群，需要进一步的心脏评估和转诊(88)。有心血管疾病症状或体征的患者应咨询妊娠心脏小组。
妊娠或产后心血管疾病患者的风险评估
风险评估可以使用几个可用的风险分层模型之一来完成，如加拿大妊娠期心脏病危险指数(CARPREG II)（一种综合评分系统，包括一般的心脏因素、特定的心脏损害和护理因素的处理过程）、先天性心脏病妊娠研究(ZAHARA)（先天性心脏病患者的加权危险度评分）和修改后的世界卫生组织(WHO)产妇心血管疾病风险分类(54-56,59)。其中，经修订的世卫组织风险评估模型在患有确诊心血管疾病的孕妇中得到了最广泛的接受和验证(表3)。世卫组织经修改的妊娠风险分类将心血管疾病分为5组，并将推荐的心脏病评估频率通知医疗服务人员。所有确诊或疑似患有心血管疾病的孕妇和产后妇女应由一名心脏病专家和一名母胎医学专家或两者都有及其他有需要的分专科医生组成的妊娠心脏小组进行进一步评估，目的是为怀孕、分娩和产后的护理制定一项多学科综合计划。对于所有孕妇，特别是那些资源有限的，如果出现咨询或紧急转移的需要，应建立地方、区域和高级别设施转诊机制。对于所有具有中、高风险心脏病的孕妇(经修订的世卫组织第三类和第四级风险)，建议根据特定的心脏损害 (表3)转移到可提供适当的产妇护理水平的医院中，因为在这些设施里，效果对妇女来说要好得多(8,60)。复杂的先天性心脏病患者应尽可能地在具有先天性心脏病专业知识的高级护理中心进行管理。
专家简介
徐晖
徐晖，男，1973年3月出生。1997年6月毕业于山东医科大学临床医学系，获得学士学位，2010年6月毕业于山东大学医学院，获得妇产科硕士学位。自1997年7月至今在在山东大学第二医院妇产科从事临床医疗工作。2013年9月聘为副主任医师。主要擅长妇科肿瘤、微创领域。承担山东省科技厅及卫计委基金项目各一项，迄今在国内外杂志发表论文7篇，SCI收录2篇, 主编专著2部，参编专著7部。
主要社会兼职
1.山东中西医结合学会生殖内分泌专业委员会常务委员
2.山东省微量元素科学研究会妇产科专业委员会第一届委员
3.山东省抗癌协会妇科肿瘤分会首届青年委员会委员
4.山东省医师协会妇科微创医师分会第一届委员会委员
5. 山东省医师协会妇产科医师分会子宫内膜异位症和慢性盆腔痛委员会第一届委员
6. 济南市健康服务促进会常务理事
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