共同第一作者:陈鹏正,李磊
通讯作者:王谢桐,电子信箱:wxt65@vip.163.com
摘要及关键词
摘要:医学进步使得更多先天性心脏病妇女可以生存至生育期年龄。妊娠后母体和胎儿并发症风险都会增加,心脏功能也会进一步损害。风险取决于先天性心脏病类型、血流动力学受损程度及并发症情况。加强对此类患者的综合管理,进行仔细的个体化、多学科的风险评估,制定详细的妊娠期随访、分娩和产后治疗计划可降低风险,改善围产结局,对降低孕产妇病死率具有重要的意义。
关键词:妊娠;先天性心脏病;评估;综合管理
过去40年间,CHD的早期诊断、外科手术技术的进步和术后心脏保健水平的提高,使得近90%的CHD婴儿可存活到成年,且绝大多数功能状态良好[2-3]。CHD妇女一旦妊娠后,母体和胎儿的并发症风险都会有所增加,心脏功能可能进一步受损,母儿不良结局的风险很大[4]。
妊娠合并CHD已经成为产科的一大挑战,加强对此类患者的综合管理,对降低孕产妇病死率具有重要的意义[5]。
1 CHD的常见类型
2 CHD的血流动力学妊娠期特点
2.1 妊娠期和分娩期母体心血管方面生理性适应改变[1]
2.1.1 妊娠期 母体循环系统在妊娠期将发生一系列变化,主要表现在为总血容量、心排出量及心率增加。CHD孕妇的血容量与血流动力学变化增加了心力衰竭的风险,多发生在妊娠32~34周。
2.1.2 分娩期 心脏负担最重的时期。子宫收缩使回心血量明显增加,同时血压增高,脉压差加大,中心静脉压升高。CHD孕妇在第二产程屏气用力时肺循环压力增加,原来的左向右分流可能转变为右向左分流,出现紫绀。胎儿、胎盘娩出后回心血量增加,血流动力学急剧变化,此时CHD孕妇极易发生心力衰竭。
2.1.3 产褥期 产后3d仍是心脏负担较重的时间。CHD孕妇仍需警惕心力衰竭的发生。
2.2 分类 按照有无分流,CHD可分为无分流、左向右分流和右向左分流3类[7]。
2.2.1 无分流CHD 心脏畸形没有造成左心室与右心室血液的异常分流、无体循环与肺循环的异常分流,如主动脉缩窄、肺动脉缩窄以及马方综合征等。此类血流动力学改变主要为心室流出道狭窄,加重心室后负荷,使射血分数降低。轻度狭窄者,心脏代偿功能良好,可安全度过妊娠期及分娩期;严重狭窄者,可出现心室肥厚,室壁顺应性进行性下降,导致心力衰竭,甚至威胁母胎安全[8]。严重流出道梗阻病变(如主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄)的患者不宜屏气用力,可使用产钳或胎头吸引器缩短第二产程[9-10]。
2.2.2 左向右分流CHD 最常见的CHD,结构畸形导致了体循环与肺循环的分流,主要有室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭等。因为是动脉血流入静脉血,一般无紫绀发生。妊娠期症状主要取决于缺损的大小,小的缺损一般无明显临床表现,较大缺损在妊娠期和分娩期由于肺循环阻力增大或肺动脉高压可出现右向左分流,严重者可致心力衰竭[7]。此类患者妊娠后,虽然心输出量不断升高,但周围血管阻力却是下降的,两种作用相互抵消,左心房、左心室及主动脉中的压力并无明显升高,左向右分流量也无明显增多。因此,在未出现肺动脉高压时,此类患者能较好的耐受妊娠和分娩[11]。
2.2.3 右向左分流CHD 一般多为复杂的心脏畸形,如大血管移位、法洛三联症、法洛四联症、艾森门格综合征等,这类畸形由于存在右向左分流,使动脉血氧饱和度下降,易出现紫绀。此类患者妊娠后,可因增加的心输出量及降低的外周血管阻力而增加右向左的分流量,继而增加患者的低氧血症及紫绀情况,造成组织、器官的严重缺氧[11]。故此类患者孕妇及胎儿死亡率较高,不宜妊娠,若已妊娠也应尽快终止[8]。
3 妊娠合并CHD的风险与评估
3.1 母体风险 大多数患有结构性心脏病的妇女可以耐受妊娠,但母儿不良结局的风险明显增加[4]。约25%的患者需要在妊娠期住院治疗。32%患者需要药物治疗,最常见的是β受体阻滞剂[12],CHD孕妇的妊娠期风险不仅取决于原发性心脏病变的复杂程度,也与心力衰竭、心律失常或脑血管意外等心脏并发症有关[13-14]。
美国心脏病协会指南建议所有患有CHD妇女在孕前都应该接受仔细的孕前评估和详细的孕前咨询。评估应由经验丰富的心脏病专家、母胎医学专家及其他相关专业的专家组成的多学科团队共同完成[15-18]。改良的世界卫生组织孕妇心血管风险分级系统是预测妊娠期母体心血管系统并发症最可靠的预测方法[8],与不良母体结局相关的风险因素见表1[19]。
风险分级的一个重要作用是决定孕前干预(药物治疗或介入治疗)是否可以降低风险。孕前评估必须包括仔细审查所有药物。一些心脏药物,如血管紧张素转换酶抑制剂,血管紧张素或醛固酮拮抗剂,妊娠期间禁用。服用这类药物的女性,需要仔细评估一定时间内停用此类药物的风险[20-21]。
CHD主要产科并发症包括流产、妊娠期高血压疾病、子痫前期、子痫、早产、产后出血和血栓栓塞事件等[4,22]。一些产科并发症的常用药物可能对心血管系统产生不良影响,在使用时应予以注意[19]。
3.2 胎儿风险 CHD孕妇血流动力学受损可造成子宫胎盘血灌注异常,进而导致胎儿并发症发生率的增加[5,23],胎儿、新生儿并发症为正常人群的2倍。
胎儿、新生儿可能发生的不良结局包括:自然流产、胎死宫内发生率增加,为15%~25%;CHD再发率高,强调CHD孕妇在妊娠18~22周间进行胎儿超声心动图检查;早产率高(10%~12%),尤其是复杂CHD孕妇(5%~22%);新生儿不良事件发生率高(27.8%),如小于胎龄儿、呼吸窘迫综合征、脑室出血以及新生儿死亡等[24]。与不良胎儿结局相关的风险因素包括:孕前心功能>Ⅱ级或紫绀,孕妇为左心梗阻性心脏病,妊娠期吸烟,多胎妊娠,妊娠期口服抗凝药物,孕妇安装机械心脏瓣膜[19]。
3.3 遗传风险 CHD孕妇子代CHD的再发风险很高,为3%~5%[25],如果已经有一个后代患CHD,那么再发风险可高达10%。然而,再发风险变异性很大,取决于家族发生率以及疾病类型[26-27]。遗传咨询是风险分级的重要组成部分[19]。
值得注意的是,18%的CHD患者的父母携带异常基因。美国心脏病协会建议对所有综合征性心脏病妇女进行基因检测,包括马方综合征、霍尔特-奥拉姆综合征、努南综合征、动脉肝脏发育不良综合征、卡尔曼综合征、22q11.2微缺失和威廉姆斯综合征等。美国心脏节律学会在2013年发表的一份共识声明中还建议对患离子通道病和心肌病的妇女进行基因检测[28-29]。上述疾病大多数为常染色体显性遗传病,遗传风险为50%。
3.4 对妊娠妇女的远期影响 只有很少的研究评估了妊娠对CHD妇女的远期影响。有研究表明,妊娠期发生过不良事件的CHD妇女与妊娠期无并发症的CHD妇女相比,将来发生不良事件的风险显著增加。主动脉下右心室(大动脉转位心房调转术后)妇女,妊娠和分娩后可能发生不可逆转的右心室收缩功能恶化[6,30-31]。一项扩张型心肌病和系统性心室功能不全妇女的病例对照研究提示,与未孕妇女相比,曾经妊娠过的妇女短期内发生心血管不良事件的风险显著增加[32]。同样的,与未孕妇女相比,曾经妊娠过的主动脉狭窄的妇女短期内发生心血管不良事件的风险显著增加[33]。因此,咨询时应告知CHD妇女妊娠可能的远期影响[19]。
4 围产期管理
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