乳腺学组：乳腺 Paget' s 病
天等县人民医院
韦红星、黄元忠
病例：女，74岁。
主 诉：右侧乳腺瘙痒伴糜烂1年余
现病史：患者自述2019年9月开始无明显诱因下出现瘙痒伴糜烂，无疼痛、溢乳、溢液，无发热等不适。未予特殊处理，1年来症状无缓解，今为明确诊断到我院门诊就诊，门诊拟"乳腺湿疹"收住院，病后精神、食欲、睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。
既往史：既往体健。否认有高血压、糖尿病、冠心病病史，否认有肝炎、肺结核等传染病史，无输血史，无药物过敏史，按时预防接种，具体种类欠详，其它系统回顾无异常。
个人史：出生、成长在原籍，平素在家务农，未到过流行病疫区，无长期在外居住史，生活及居住条件一般，平素无烟酒嗜好及其它不良饮食习惯，无毒物及放射接触史，否认精神创伤史。
月经及婚育史：绝经期，已婚，育有两女1子，子女体健。
家族史：否认有传染病史，无类似病史，无遗传病史。
彩超检查
检查所见
双侧乳腺皮肤边界光滑整齐，各层次组织结构境界分明，左侧乳腺体层厚0.5mm、右侧乳腺体层厚0.6mm，右乳腺近乳头导管扩张，内径2mm，内未见明显异常肿块回声。
CDFI：双侧乳腺血流分布未见异常。
双侧腋窝各探及一个不均质回声团,大小分别为1.1cm×0.6cm（左），1.2cm×0.5cm（右）,边清,形态规则，内回声欠均,周边呈较低回声,中部呈较强回声。CDFI：不均质回声团内可见点状血流信号。
诊断意见
双侧腋窝不均质回声团(淋巴结声像)
右乳腺近乳头导管局部扩张
MRI检查
检查所见
右乳体积增大，形态失常，内见不规则片状长T1长T2信号影，范围约7.3cm×2.6cm×4.4cm,边缘前缘清，信号较均匀，呈分叶状，边缘毛刺，DWI（b=1000）示病灶弥散受限，呈高信号影，ADC图信号减低，病变侵及皮下，皮肤局限性增厚、收缩凹陷。增强扫描病灶明显不均匀强化，强化曲线呈平台型；左侧乳腺未见占位及异常信号影。双侧腋窝未见肿大淋巴结。
诊断意见
右乳占位(BI-RADS分类5类），乳腺Ca。
术前诊断：右乳腺糜烂（湿疹样癌？）
术后诊断：右乳腺糜烂（湿疹样癌？）
拟行手术：右乳腺组织活检术
已行手术：右乳腺组织活检术
麻醉方式：局麻
手术过程
一、大体病理：右乳头缺如，乳晕糜烂，面积约2.5cm×1.5cm，局部干燥，边界清。
乳腺 Paget' s 病
乳腺 Paget' s 病( Mammary paget' s disease， MPD) 是乳腺癌的一种罕见形式，也是特殊类型的 皮肤肿瘤。该病首先由 James Paget's 于 1874 年提 出， James Paget's 将 MPD 描述为与乳腺癌相关的乳 头乳晕区瘙痒、脱屑、红斑等湿疹样改变。多数病 例中除侵袭乳头及周围皮肤外也会在乳腺深部发现肿块。该病病程长且发展缓慢，临床表现多样，诊断有一定困难，常易在临床中被误诊、误治， 严重影响预后。
湿疹样乳腺癌又称 Paget 病，是一种罕见的上皮 内肿瘤，分为乳腺外 Paget 病和乳腺 Paget 病。乳腺 Paget 病发生于乳头和乳晕， 文献报道乳腺 Paget 病占所有女性乳腺癌的 1% ～3% ，皮肤上可表现为红斑、湿疹样变、乳头 的缺失。根据临床检查是否伴有肿块，乳腺 Paget 病分为伴有和不伴有肿块两种。按病理结果分为3 种 类型: 单纯 Paget 病、伴有导管原位癌和伴有浸润 癌。
影像学表现：
MＲI 可表现为患 侧乳头不对称性明显 强化，乳晕及其周围 皮肤受累时也可出现 明显强化，少部分 MＲI 表现正常。
DWI 能 提高乳腺磁共振的特 异性， DWI 依赖于水分 子的扩散，根据布朗运 动原则随机发生，通过 DWI，可显示早期分子 运动变化的信息，如细 胞的肿胀或裂解，细胞 膜渗透性的改变。推 测因 Paget 细胞多伴有 淋巴细胞的聚集，炎性 反应的共存，导致病变 区在 DWI 图上受限不明显，扩散呈现受限区 面积多明显小于异常强化区的特点。
因此，当乳腺 X 线上出现较特异性的粗大钙化 与多发细小钙化，局限性密度增高影、肿块影或结构 紊乱区等同时并存，尤其是当病灶位于乳头乳晕区， 钙化呈总体略显散在、局部聚集的特征分布，或 DWI 上扩散受限区面积多明显小于异常强化范围 时，应高度警惕乳腺 Paget 病的可能。特别是当患 者无溢液、无明确湿疹表现或仅有瘙痒感，易于漏 诊。
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