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后纵隔节细胞神经瘤(2021317晨读讨论)

患者,男34岁,体检发现肺部阴影3天


李珂:晨读病例:临床病史:男性,34岁,体检发现肺部阴影3天。影像:右前上纵隔占位,形态规则,为类圆形低密度影,密度均匀,增强扫描未见明显强化,周围血管间隙清晰。定性:良性病变。定病:支气管囊肿,神经鞘瘤。鉴别诊断:IMT,SFT。   

唐绍宏主任:

蔡老:晨读打卡病例,个人认为:

1.病变体动脉供血,排除了肺内起源。

2.接下来要确定病变是胸膜起源,还是纵隔起源?

3.肿物有“蒂”与壁层胸膜相连,且病灶主体凸向肺部方向,而不是凸向胸膜外方向。

4.由此判定病灶起源于壁层胸膜可能性大,也就是说大于纵隔起源。

5.起源于壁层胸膜的病变,约90%为神经源性肿瘤,鞘瘤占绝大多数。如果是神经源性肿瘤,病变的密度支持鞘瘤。

6.我们用辩证的方法看待世界,一切皆有可能。

诊断:右上纵隔良性占位性病变,考虑起源壁层胸膜,神经鞘瘤可能性大。

鉴别诊断:异位支气管囊肿(可能性较小)

红星:

打卡病例:男性34岁,肿块位于右肺上叶尖段,类圆形,囊性密度,与纵隔呈钝角,靠近脊椎,肿块与肺尖部及纵隔接触面很宽,肿块内部密度均匀,无支气管及血管影像,与肺界面光整,肺受压移位。肿块增强未见明显强化,整体囊性改变,张力较大,内后缘见戴蒂征象,与椎间孔感觉密切相关,并见少量脂肪密度堆砌,首先考虑来源神经源性肿瘤,神经鞘瘤可能性最大。鉴别诊断异位支气管囊肿以及淋巴管瘤等。

程先进主任:

【临床特点】年轻人,体检发现。

【影像特点】

1. 肿块初步定位:颈胸入口处上纵隔右旁。

2. 肿块表现为长圆形软组织密度,其内密度尚均匀,密度稍低于同层胸壁肌肉密度,肿块上下径明显比前后径和横径长(注意CT扫描是间断扫描!层厚5mm,层距是7mm,有病灶的图像有8层,所以病灶上下径至少有56mm,而目测肿块左右径及前后径均明显没有56mm)。

3. 肿块的横断面长轴每层不一。

4. 肿块边缘清楚锐利,胸膜外脂肪掀起,仔细观察,肿块脊柱侧见不规则突起,邻近肋骨、椎体及椎间孔未见明确受累表现。

5. 增强:肿块无明显强化,强化后密度仍低于同层胸壁肌肉密度。

【分析思路】

首先定位:肿块胸膜外脂肪掀起,这个征象可以确定肿块肺外来源。肿块脊柱侧见不规则突起,而非胸膜尾征,这个征象不支持胸膜来源,而明显支持神经源性。另外,大量病例及经验表明颈胸入口处最常见的肿瘤是神经源性肿瘤!

后纵隔肿瘤大多数为神经源性肿瘤,包括来自交感神经节的神经节细胞瘤,神经节神经母细胞瘤和神经母细胞瘤,来自脊神经根的神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤。

神经母细胞瘤恶性程度高,发病年龄小,以2-5岁多见,进展快,临床症状重,肿瘤分叶,边缘模糊,侵蚀邻近结构,骨破坏和胸膜肥厚、腹水等,肿瘤易出现出血、坏死、钙化,肿瘤密度不均匀,增强扫描呈不均匀强化。神经根的神经鞘瘤或神经纤维瘤常呈圆形或椭圆形,对邻近结构呈压迫性改变,常经椎间孔侵入椎管呈哑铃形,前者可有囊变,增强扫描出现AB区,后者常为神经纤维瘤病的组成部分。

本例病人是年轻人,肿块上下纵径明显大于其它径线,肿块内密度均匀,密度稍低于同层胸壁肌肉密度,肿块的横断面图像每层不一,说明其质软,似“软蛋”,边缘清楚锐利,增强呈无明显强化,邻近肋骨、椎体及椎间孔未见受累,应考虑为神经节细胞瘤。节细胞胞浆丰富且瘤内含大量黏液性基质是造成其CT平扫低密度表现的病理基础。

【CT诊断】

右后上纵隔节细胞神经瘤(典型病例!)。

【鉴别诊断】

1、其它神经源性肿瘤:详见【分析思路】,不再赘述。

2、纵隔支气管囊肿:节细胞神经瘤常呈均匀低密度,边缘光滑,容易误诊为支气管囊肿,但支气管囊肿囊内密度多为水样密度,少数可以呈等或稍高密度,且支气管囊肿张力较大,其径线没有每层不一特点,没有上下径线大于其它径线特点,肿块脊柱侧不规则突起不符合支气管囊肿。

3、胸膜SFT:增强强化明显,常可见胸膜尾征。

太行村夫:

晨读打卡病例

1.影像表现:右上纵隔旁肿块,边缘光滑,密度均匀,体动脉供血,无明显强化,良性病变形态

2.讨论:纵隔起源于肺内、胸膜,还是纵隔?由于是体动脉供血,排除了肺内起源。那么是胸膜起源,还是纵隔起源?

4.起源的不同,导致疾病的不同,胸膜起源则为鞘瘤,纵隔起源则为支气管囊肿

我所见到的各群,对于晨读打卡病例,没有深入讨论

打卡留言

1.诊断支气管囊肿,鉴别神经源性肿瘤,约50%

2.诊断神经源性肿瘤,鉴别支气管囊肿,约50%

3.诊断支气管囊肿、神经源性肿瘤,不足1%

基本上都是猜,没有给出诊断依据

现实工作中,这个病例可以这么诊断:

右上纵隔旁良性占位性病变

请结合临床综合考虑

编辑  胡宏影

审核  张爱梅

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